什么是雙主動脈弓(Double Aortic Arch)？
雙主動脈弓是一種罕見的先天性心血管畸形，可能與其他幾種形式的先天性異常一起出現癥狀。雙主動脈弓損害嬰兒的消化和呼吸功能，其表現通常較輕，這種情況的治療通常需要手術分離主動脈弓，以減輕癥狀和恢復正常的呼吸功能。...
雙主動脈弓是一種罕見的先天性心血管畸形，可能與其他幾種形式的先天性異常一起出現癥狀。雙主動脈弓損害嬰兒的消化和呼吸功能，其表現通常較輕，這種情況的治療通常需要手術分離主動脈弓，以減輕癥狀和恢復正常的呼吸功能。如果不治療，雙主動脈弓確實存在并發癥的嚴重風險，包括感染和食管惡化的易感性增加。
主動脈圖，顯示主動脈弓正常在子宮內，胎兒的主動脈通常形成一個向左彎曲的單弓，遠離心肌。在雙主動脈弓存在的情況下，多余的主動脈弓仍在原位，損害現有的動脈功能。兩個主動脈弓有各自較小的動脈通道，在食道和氣管上形成不必要的壓力。雙主動脈弓與其他先天性心臟畸形或疾病一起發生的情況并不少見，例如室間隔缺損或染色體嵌合體。
具有雙主動脈弓的個體可能會經歷呼吸噪音和窒息由于最初癥狀表現的不明顯，雙主動脈弓可能在幾年內未被診斷出來。一旦出現癥狀，可在初步體檢后進行各種診斷試驗，以確認是否存在這種先天性異常。一般來說，影像學檢查，包括X光和磁共振共振成像（MRI）可以用來評估心肌的狀況和功能，也可以進行其他的成像測試來評估呼吸道的狀況，包括食道和氣管雙主動脈弓可能會出現各種各樣的癥狀和體征，隨著壓力的增加逐漸惡化。雖然先天性缺損的最初表現可能是輕微的，但食管和氣管壓力的影響可能會逐漸損害呼吸功能。患有這種情況的個體可能會表現出噪音或呼吸急促，并伴有窒息和嘔吐。一些有癥狀的人可能會因持續氣道阻塞而出現慢性肺炎。如果不治療，持續壓迫食道可導致食道和氣管組織的侵蝕和慢性呼吸道感染。外科分離雙主動脈弓是唯一可行的治療方法，以減輕癥狀和消除食道和氣管的壓力。在全麻下進行的手術包括將二級分支與一級分支分開，并用縫線封閉兩端的主動脈開口與任何有創性手術一樣，矯正先天性畸形的手術確實會帶來嚴重并發癥的風險，包括感染、過度出血和血栓。接受手術的患者通常會立即緩解癥狀，改善呼吸功能。
主動脈圖，顯示主動脈弓正常在子宮內，胎兒的主動脈通常形成一個向左彎曲的單弓，遠離心肌。在雙主動脈弓存在的情況下，多余的主動脈弓仍在原位，損害現有的動脈功能。兩個主動脈弓有各自較小的動脈通道，在食道和氣管上形成不必要的壓力。雙主動脈弓與其他先天性心臟畸形或疾病一起發生的情況并不少見，例如室間隔缺損或染色體嵌合體。具有雙主動脈弓的個體可能會經歷呼吸噪音和窒息由于最初癥狀表現的不明顯，雙主動脈弓可能在幾年內未被診斷出來。一旦出現癥狀，可在初步體檢后進行各種診斷試驗，以確認是否存在這種先天性異常。一般來說，影像學檢查，包括X光和磁共振共振成像（MRI）可以用來評估心肌的狀況和功能，也可以進行其他的成像測試來評估呼吸道的狀況，包括食道和氣管雙主動脈弓可能會出現各種各樣的癥狀和體征，隨著壓力的增加逐漸惡化。雖然先天性缺損的最初表現可能是輕微的，但食管和氣管壓力的影響可能會逐漸損害呼吸功能。患有這種情況的個體可能會表現出噪音或呼吸急促，并伴有窒息和嘔吐。一些有癥狀的人可能會因持續氣道阻塞而出現慢性肺炎。如果不治療，持續壓迫食道可導致食道和氣管組織的侵蝕和慢性呼吸道感染。外科分離雙主動脈弓是唯一可行的治療方法，以減輕癥狀和消除食道和氣管的壓力。在全麻下進行的手術包括將二級分支與一級分支分開，并用縫線封閉兩端的主動脈開口與任何有創性手術一樣，矯正先天性畸形的手術確實會帶來嚴重并發癥的風險，包括感染、過度出血和血栓。接受手術的患者通常會立即緩解癥狀，改善呼吸功能。
- 發表于 2020-08-15 16:25
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- 分類：醫療衛生
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