什么是先天性肺氣腫(Congenital Lobar Emphysema)？

先天性肺氣腫（CLE）是一種出生時出現的罕見肺部疾病，當空氣被困在肺的一個肺葉中時，會導致肺部過度膨脹。盡管大多數情況下，肺氣腫被認為是一種成人生活方式疾病，常由吸煙引起，但CLE，也稱為嬰兒肺氣腫，是非常不同的它是先天性...

先天性肺氣腫（CLE）是一種出生時出現的罕見肺部疾病，當空氣被困在肺的一個肺葉中時，會導致肺部過度膨脹。盡管大多數情況下，肺氣腫被認為是一種成人生活方式疾病，常由吸煙引起，但CLE，也稱為嬰兒肺氣腫，是非常不同的它是先天性的或出生時就存在的，嚴重者可能在新生兒身上立即表現出來，或在出生前通過廣泛的超聲檢查可診斷出來。這種疾病需要治療的程度是可變的，因為CLE可以有多個嚴重程度

新生兒科主要關注新生兒的醫療需求。在先天性肺葉中，肺葉含有數百萬個充氣囊，稱為肺泡肺氣腫的診斷差異之一是囊的數目少于或多于正常數目，這使得醫生可以將CLE分為兩種類型，分別稱為低肺泡型和多肺泡型，或肺泡過少或肺泡過多。嬰兒肺氣腫也可能因其他醫學問題而進一步區分和復雜化。在大約10-15%的病例中，兒童還存在先天性心臟病，呼吸系統問題和心臟問題的合并可能非常嚴重

嚴重的先天性肺氣腫可能需要手術在許多情況下，先天性肺葉氣腫的兒童，如果不在子宮內確診，會在嬰兒早期出現呼吸窘迫的癥狀，而且通常很快就被識別出來。這種癥狀可能發生在新生兒出院前，也可能發生在生命的最初幾周。雖然CLE相當罕見，但僅影響0.005%的人，肺部有擴張的肺和液體，這是一個很好的跡象。應該注意的是，這種情況可能沒有任何癥狀，多年沒有問題，而且可能在人到了青春期或成年時才被發現。無論如何，呼吸困難總是指征要看醫生為了診斷。

先天性肺葉氣腫患兒也可能出現先天性心臟病對于最嚴重的先天性肺氣腫，肺科專家可能會建議切除受影響和擴張的肺葉，因為這可能會立即改善病情。這種手術不能輕易進行，因為它會在一定程度上影響呼吸。如果可能，中等類型的這種情況是用藥物來治療的，這種情況總是可以通過醫學手段而不是手術治療，或者在需要手術之前的一段時間內對藥物治療有很好的反應

肺葉含有數百萬個充滿空氣的肺泡。任何患有CLE的人都很容易受到感染，尤其是在呼吸道感染時。患有先天性肺氣腫的人也需要隨后由肺科醫生接診，兩次就診之間的時間長短取決于病情的嚴重程度。對于一些患有這種情況的嬰兒來說，非常有可能取得非常好的治療效果，而對于更嚴重的病例，預后可能會因并發癥而有所不同

當空氣被困在其中一個肺中時，CLE會導致肺部過度充氣；先天性肺葉氣腫患兒通常在出生后不久即出現呼吸窘迫癥狀。