國際罕有病日
2008年2月29日,歐洲罕有病組織倡議并組織了第一屆國際罕有病日。
2009年2月28日,第二個國際罕有病日的勾當擴展到歐洲、海說神聊美、拉丁美洲等30多個國度。在介入列國的一致擁護下,將每年2月份的最后一天心猿意馬為國際罕有病日。
本年的國際罕有病日,我們介紹一種極其罕有的罕有病,水過敏——水源性蕁麻疹(Aquagenic Urticaria)。
明尼蘇達州18個月年夜幼女水過敏

日前,外媒報道,美國明尼蘇達州一名18個月年夜的幼女Ivy在客歲10月被診斷為極其罕有的水源性蕁麻疹,當作為宿世界上春秋最小的水過敏患者。

洗澡時,這位小女孩只要浸入水中跨越15秒,接觸水部位的皮膚就會呈現紅腫、瘙癢和皮疹。


甚至,每當她抽泣或出汗,城市激發皮疹。

盡管抗組胺藥物臨時可以幫忙節制孩子的過敏癥狀,可是,其怙恃擔憂若是一旦這類藥物掉效,就根基上無藥可用了。這種環境,獨一真正有用的治療就是完全避免接觸水。

為此,小女孩27歲的母親Brittany不得不教誨孩子盡量不要抽泣,每周只能給孩子洗一次澡,還必需速戰速決。
對于孩子的將來,年青的媽媽布滿擔憂。既擔憂孩子未來會受到冷笑和歧視,還擔憂不領會環境的人不小心把水撒到孩子身上,甚至擔憂有人居心將水潑標的目的孩子進行凌辱。當然,更擔憂本身的孩子的病會繼續成長的更為嚴重,同期間盼醫學的前進能早一天從底子上解決這種惡疾。
人怎么會對水過敏?
我們知道,水是生命不成或缺的最主要當作分,占人體重量的60%以上。
人怎么會對水過敏?對占體重一半以上的水過敏,人還能存活?
事實上,嚴酷來說,這種狀況并非真正的對水過敏,僅僅是(某些部位)皮膚在接觸水后發生皮膚過敏反映,表示為皮膚紅腫,呈現風疹和小丘疹,是以稱為水源性蕁麻疹。
而身體其他部位接觸水并不會激發過敏反映,是以,正常的喝水等行為完全沒事,因而凡是不會威脅到生命平安。
從科學的角度來說,水這種簡單的小分子物質也不成能具有激發免疫系統做出反映的抗原性,零丁也不會激發過敏反映。
那么,這種過敏反映是若何形當作的呢?固然,今朝還沒有搞清晰切當的發病機制,科學家先后提出了幾種假說。此中,有一種理論似乎更為合理,而且獲得一些證據的撐持。
1964年起首描述該病的科學家就建議,并非水自己,應該是水與皮膚角質層內或皮脂內某種水溶性物質反映形當作具有抗原性的物質,進入真皮層吸引并激發肥年夜細胞脫顆粒釋放組織胺,激發免疫反映,導致皮膚血管擴張、水腫,形當作蕁麻疹。
就是說,水和這種未知的物質零丁都不會激發免疫反映;只有當兩種物質反映形當作新的具有抗原性的物質才能激發皮膚的免疫反映。
并且,這種反映凡是僅局限在皮膚,不會激發全身性過敏反映。固然,也有極個體的破例。
后來,有科學家用過嘗試為這種理論供給了撐持。他們別離用患者本身的汗液和皮脂進行敷貼激發試驗,都沒有激發蕁麻疹。當將患者汗液與皮脂夾雜后在進行敷貼試驗,誘發了較著皮膚蕁麻疹。
水源性蕁麻疹
水源性蕁麻疹極其罕有,自1964年初次被陳述以來,全宿世界公開報道的病例僅有100例。
總體上,女性發病多于男性,往往在芳華期或幾年后呈現。前文介紹的美國18個月幼女是宿世界上最年青的水源性蕁麻疹患者。
臨床上,這種患者一般表示為在水表露幾分鐘后,接觸的部位皮膚呈現鴻溝清晰、發癢性風疹團塊或1~3毫米的丘疹。
皮真的發生跟接觸水的種類,好比無論是淡水仍是海水,純清水仍是自來水,以及水的溫度,無論是熱水仍是冷水,都無關。

皮疹常凡是位于頸部、上身軀干和手臂,下半身較為少見。
皮疹一般會在離開水后30~60分鐘之內自行消逝。
固然很少有患者呈現全身性過敏反映,可是并不停對,有極個體患者存在全身過敏反映,病情顯得更為復雜嚴重。
伴有全身過敏反映的水源性蕁麻疹
因為水源性蕁麻疹原本就很是罕有,伴有全身過敏反映的更少。
1998年報道的一名20歲越南男人,在與水接觸5分鐘后呈現頭痛、呼吸堅苦,嚴重瘙癢和皮膚風疹。除手掌和足底外,皮疹可以發生在身體任何部位。皮疹凡是持續約15至20分鐘后消逝。
麻煩的是,凡是的抗過敏藥——抗組胺藥對這個病人無效。預防爆發,他能做的就是避免接觸水,好比避免泅水、淋雨,快速洗澡,必需在病發之前的5分鐘內洗完并敏捷晾干本身。
2013年報道的一名40歲白人配偶女,在洗澡時全身80%皮膚浸入水中10分鐘后,呈現急性滿盈性蕁麻疹,血管性水腫,頭暈,惡心和腹痛,被禁忌送到病院進行急救。

后來顛末嚴酷的冷、熱、按壓和水皮膚敷貼挑戰測試,發現冷、熱和按壓刺激都沒有反映,在水持續濕敷16分鐘后誘發皮膚皮疹,從而除外了冷、熱和按壓性蕁麻疹的可能,確定是水源性蕁麻疹。

該病例因為存在嚴重的全身性過敏反映,這位患者需要常備腎上腺素打針筆用于自我急救之用。
水源性瘙癢癥和泅水者瘙癢癥
有的網友說了,小編你就別故弄玄虛了,說什么水源性蕁麻疹極其罕有,全宿世界才100例。哪有那么罕有,本人就見過,有的網友甚至傳播鼓吹本身本人就對水過敏。
其實,說這些話的網友見的或者患有的應該并非真正的水源性蕁麻疹,而是其他水源性皮膚病。好比,水源性瘙癢(Aquagenic pruritus),泅水者瘙癢癥等。
水源性瘙癢癥
水源性瘙癢癥也是一種水源性皮膚疾病,其特征是在與水接觸后皮膚呈現嚴重瘙癢,卻不雅察不到任何皮膚改變。這種水源性皮膚病原因未明,但似乎有必然的遺傳傾標的目的。文獻陳述的這種皮膚病發生率存在很年夜差別。
2009年頒發的一項調查陳述,在尼日利亞年青人群中水源性瘙癢癥很是常見,發生率高達23.8%。 觸發病發的最常見的是雨水(23%),其次是冷水(19%)。 此中8.33%患者是以而驚駭和避免洗澡。
泅水者瘙癢癥

水源性瘙癢癥是一種接觸水后皮膚癢疹,常發生在泅水或野外渡水后。最常發生在淡水湖泊和水池中泅水后,凡是是因為泅水過程中侵入皮膚的寄生蟲誘發人體的過敏反映引起,是以也稱為從頭至尾蚴性皮炎。
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