什么是卡爾曼綜合征(Kallmann Syndrome)？

Kallmann綜合征是一種罕見的性相關疾病，發病率不到0.025%，男性比女性更常見，是一種X連鎖特征，影響腎上腺，這導致了重要的內分泌激素的缺乏，而這些激素是正常的性發育所必需的。雖然一開始很難發現，但如果不治療，第二性器官的...

Kallmann綜合征是一種罕見的性相關疾病，發病率不到0.025%，男性比女性更常見，是一種X連鎖特征，影響腎上腺，這導致了重要的內分泌激素的缺乏，而這些激素是正常的性發育所必需的。雖然一開始很難發現，但如果不治療，第二性器官的缺失或發育不全，也可能導致不育性激素是一種由大腦中下丘腦發出的信號釋放的激素，很難判斷一個人是否是患Kallmann綜合征的主要原因是，直到患者達到青春期，癥狀才會明顯。青春期開始的基礎機制仍在研究中，因此激素對青春期的影響還不完全清楚。當懷疑Kallmann綜合征時，正確的診斷需要血樣分析。

由于GnRH水平降低，Kallmann綜合征患者的腎上腺功能不全性激素是一種類固醇激素，由大腦中下丘腦發出的信號釋放出來在青春期，下丘腦會釋放促性腺激素釋放激素（GnRH），這會將促性腺激素釋放到血液中。這種激素的釋放會引發一連串的事件，從而幫助青春期的開始。促性腺激素的釋放將作為一個信號，向腎上腺釋放性激素雌激素和睪酮，這有助于青春期的開始在患有Kallmann綜合征的人中，腎上腺功能紊亂是由于GnRH水平降低所致。GnRH水平低意味著釋放的促性腺激素水平較低。反過來，導致性激素很少或沒有釋放到血液中。卡爾曼綜合征引起的主要問題是青春期延遲和繼發性特征的發展。如果患者接受定期注射性激素以抵消性激素水平的下降。當男性接受睪酮治療，女性接受雌激素治療時，這使得正常的繼發性特征得以發展。一些Kallmann綜合征患者存在生育問題。這可以通過另一種形式的激素治療來解決，這種療法可以使患者暫時生育與該綜合征相關的另一種常見情況是不能區分不同類型的氣味，這種情況被稱為嗅覺缺失。

發表于 2020-08-13 13:08
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分類：醫療衛生

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