什么是運動神經元疾病(Motor Neuron Diseases)？

運動神經元疾病是一種進行性疾病，通過破壞稱為運動神經元的細胞來影響神經系統。這些細胞負責控制自愿的肌肉活動。患有運動神經元疾病的人很難控制行走、呼吸、吞咽和說話等動作。有幾種類型運動神經元疾病，包括原發性...

運動神經元疾病是一種進行性疾病，通過破壞稱為運動神經元的細胞來影響神經系統。這些細胞負責控制自愿的肌肉活動。患有運動神經元疾病的人很難控制行走、呼吸、吞咽和說話等動作。有幾種類型運動神經元疾病，包括原發性側索硬化癥、脊髓性肌萎縮癥和肌萎縮性側索硬化癥（ALS），也稱為盧·蓋里氏病。術語"運動神經元病"和"肌萎縮性側索硬化癥"經常互換使用，特別是在美國和加拿大

不同類型的神經元。運動神經元疾病既發生在兒童身上，也發生在成人身上，而且也可能發生在兩性之間，盡管他們更多常見于男性。這是因為某些類型的運動神經元疾病是X染色體連鎖的，這意味著引起疾病的基因位于X染色體上。女性可以遺傳一個有缺陷的基因拷貝而不會發病，因為她有兩個X染色體，因此也有正常的基因拷貝。相比之下，如果一個男人遺傳了一個有缺陷的基因拷貝，就沒有第二個X染色體來提供一個正常的拷貝。

運動性疾病是無法治愈的在典型的肌萎縮側索硬化癥中，首先出現的運動神經元疾病癥狀通常與手、臂或腿的功能有關。肌肉無力和消瘦是常見的初始癥狀。此外，個體可能有吞咽困難。隨著疾病的發展，肌肉變得越來越虛弱，更多的肌肉群受到影響除了吞咽困難外，由于膈肌和胸肌的衰弱和損耗，個體開始出現說話和呼吸困難是很常見的，運動神經元疾病損害認知功能的情況很少見其他類型的運動神經元疾病引起的癥狀稍有不同。例如，在原發性側索硬化癥中，腿、手臂和手受到的影響最大，個體在平衡、肌肉僵硬和無力方面存在問題。在脊髓性肌萎縮癥中，腿部肌肉無力和萎縮最嚴重，個人也有運動神經元疾病不能治愈，也沒有標準的治療方案。在大多數情況下，運動神經元疾病的治療包括物理治療、治療癥狀的藥物和其他支持性治療。例如，通常會開一些藥物來緩解疼痛、放松肌肉和減輕炎癥。物理療法用于保持肌肉的張力、力量和柔韌性，并減緩肌肉退化的速度職業治療和輪椅或語音合成器等設備有助于個體盡可能保持獨立性

患有運動神經元疾病的人最終可能需要使用輪椅。