什么是原發性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis)？

原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病，其特征是肝內膽管（收集膽汁的小管）緩慢退化。隨著病情的發展，它會導致膽汁淤積，肝臟中的膽汁無法流入十二指腸（小腸的第一部分），膽汁積聚膽汁過多會損害肝組織，導致肝硬化，或者用疤痕組...

原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病，其特征是肝內膽管（收集膽汁的小管）緩慢退化。隨著病情的發展，它會導致膽汁淤積，肝臟中的膽汁無法流入十二指腸（小腸的第一部分），膽汁積聚膽汁過多會損害肝組織，導致肝硬化，或者用疤痕組織和纖維組織替代健康的肝組織。

原發性膽汁性肝硬化最終會導致脾臟腫大。大約每三到四千人中就有一人患原發性膽汁性肝硬化，女性的患病率是男性的9倍左右。有遺傳傾向，但這種疾病的遺傳基礎還不完全清楚。人們認為這是一種自身免疫性疾病，由機體免疫系統病理性攻擊肝臟正常產生的酶引起，但其機制也不完全清楚該病的危險因素尚未確定，也沒有已知的治愈方法。原發性膽汁性肝硬化與面筋敏感性之間可能存在聯系，本病常與類風濕性關節炎或Sj?gren~s綜合征等其他免疫疾病并存。

腹部超聲可用于確定是否存在膽汁性肝硬化。原發性膽汁性肝硬化的癥狀包括黃疸或皮膚、眼睛發黃、疲勞，皮膚瘙癢或皮膚瘙癢，皮膚內有黃色瘤或膽固醇沉積。隨著肝硬化的發生，并發癥包括腹水或腹腔積液、食管靜脈擴張和出血、脾腫大或脾腫大肝性腦病，患者會出現定向障礙、易怒、協調障礙、健忘癥，并可能因肝功能衰竭而出現癲癇和昏迷。原發性膽汁性肝硬化可通過血液檢查肝功能下降的跡象和某些抗體進行診斷，以及通過超聲檢查，可以排除膽管阻塞導致膽汁淤積的可能性。活檢可確定疾病的分期。

原發性膽汁性肝硬化會導致健康的肝組織轉變為瘢痕組織和纖維組織。原發性膽汁性肝硬化有四個可能的階段。在第1階段，門靜脈期，肝門靜脈有炎癥，膽管有損傷，常有免疫活動，2期門靜脈周圍有炎癥和纖維化，或纖維組織生長，3期或間隔期，纖維組織廣泛生長，4期，膽汁性肝硬化的特點是存在結節，再生腫塊在受損組織處生長。

原發性膽汁性肝硬化患者最好不要飲酒。雖然原發性膽汁性肝硬化沒有治愈方法，但如熊去氧醇等藥物可以幫助減緩進展膽甾胺通過減少膽汁在肝臟中的積聚來治療瘙癢。膽甾胺通過幫助機體清除膽汁酸從而使其不再進入血液循環來治療瘙癢。原發性膽汁性肝硬化患者建議服用多種維生素和鈣補充劑，并且不要飲酒。