什么是朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(Langerhans Cell Histiocytosis)？

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）是一種罕見的朗格漢斯細胞異常增殖的疾病。朗格漢斯細胞是免疫系統的一部分，通常存在于皮膚和淋巴結中。當細胞過度產生時，會對皮膚、骨骼和身體其他部位造成損害。過去，朗格漢斯細胞組織...

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）是一種罕見的朗格漢斯細胞異常增殖的疾病。朗格漢斯細胞是免疫系統的一部分，通常存在于皮膚和淋巴結中。當細胞過度產生時，會對皮膚、骨骼和身體其他部位造成損害。過去，朗格漢斯細胞組織細胞增多癥常被稱為樹突狀細胞組織細胞增多癥、組織細胞增多癥X、手部舒勒-克里斯汀病和萊特-斯韋病。

嗜睡是朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的一種常見癥狀。朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的病因尚不清楚。它最常發生在5歲至5歲之間的兒童十個，大約每20萬個十歲以下的兒童中就有一個感染，而在56萬成人中只有一個。白種人更容易出現這種疾病，男性受影響的可能性是女性的兩倍。

體重減輕可能是朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的癥狀。朗格漢斯細胞組織細胞增多癥可分為三種亞型：單灶型、多灶單系統型和多灶多系統型，嗜酸性肉芽腫有時被稱為"嗜酸性肉芽腫"，是一種進展緩慢的疾病，朗格漢斯細胞在身體的某個區域增殖，如骨骼、皮膚、肺或胃。這種疾病的多灶性單系統形式會導致發燒、骨損傷、頭皮和耳道的發疹，尿崩癥是一種以口渴和排尿過度為特征的疾病，發生在50%的多灶性單系統LCH中，朗格漢斯細胞在許多身體組織中迅速增殖，預后非常差，5年內存活率為50%

如果受到朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的影響，肝臟可能會變大。朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的癥狀取決于疾病的形式和受影響的組織。貧血、發燒、嗜睡和體重減輕是常見的。如果骨骼受到影響，癥狀可能包括疼痛性骨腫脹和病變。如果骨髓受到影響，會導致血細胞缺乏。皮膚中的朗格漢斯細胞增殖引起皮疹，導致皮損和皮疹，尤其是頭皮。

尿崩癥的特征是尿頻過多。如果朗格漢斯細胞組織細胞增多癥影響內分泌腺，則尿崩癥永久性垂體前葉激素缺乏可能是癥狀。如果受到疾病的影響，淋巴結、脾臟和肝臟會變大。在肺部存在朗格漢斯細胞組織細胞增多癥時，患者可能會出現呼吸急促或慢性咳嗽。