什么是肺動脈閉鎖(Pulmonary Atresia)？

肺動脈閉鎖是一種先天性心臟病，肺動脈瓣不能正常形成，完全阻斷了血液進入肺部的通道。肺動脈瓣的主要功能是將血液輸送回肺部以吸氧。當肺動脈瓣畸形到不能提供任何通向較小肺動脈的通路時動脈，如果不手術治療，心力衰竭將...

肺動脈閉鎖是一種先天性心臟病，肺動脈瓣不能正常形成，完全阻斷了血液進入肺部的通道。肺動脈瓣的主要功能是將血液輸送回肺部以吸氧。當肺動脈瓣畸形到不能提供任何通向較小肺動脈的通路時動脈，如果不手術治療，心力衰竭將迫在眉睫。醫生通常帶著嬰兒，肺動脈閉鎖伴有其他缺陷。法洛四聯癥的一種變體常伴有肺動脈閉鎖。在其他情況下，肺動脈瓣和右心室的形成都會受到影響。這種嚴重的，雖然很少見的缺陷，稱為右心發育不全綜合征，是不能糾正的，但可以通過Fontan分期手術或移植來解決。無論是單獨還是伴有其他缺陷，肺動脈閉鎖必須在孩子出生后的頭幾天進行治療。如果不是產前診斷，通常是在孩子出生后，當新生兒出現強烈的紫紺或藍色時，通常會做出診斷。盡管所有的孩子在分娩后都會有點發藍，當充氧血液流經他們的系統時，他們會變得更紅。然而，肺動脈閉鎖的孩子不會變得更紅，但實際上可能會在幾分鐘內變得更蒼白、更紫紺。主治產科醫生或其他醫務人員會注意到紫紺。如有必要，寶寶被轉移到兒科心外科的機構進行即時治療，比較幸運的父母可能通過超聲波進行了肺動脈閉鎖的產前診斷，也可能在有心臟科的醫院生下孩子，所以不需要轉移無論哪種情況，出生后不久都會通過胎兒超聲心動圖、心臟超聲圖來確診。手術前，孩子通常會靜脈注射前列腺素E，這有助于防止未閉的導管關閉。房間隔壁上的這個小孔通常在出生后幾個小時內閉合。它為有氧血液和未經氧化的血液混合創造了通道，因此，允許一些含氧血液進入肺動脈閉鎖兒童的身體。前列腺素E只能在心力衰竭發生前幾天起作用。對于許多肺動脈閉鎖的嬰兒來說，下一步是外科手術。心胸外科醫師會進行Blalock-Taussig（B-T）分流，以代替未閉的導管分流術是一種允許血液混合的微小管道，這樣組織就可以接收到富氧的血液。即使有分流術，受累嬰兒的血氧飽和度通常在80-85%之間，而正常情況下是96-100%。盡管對大多數人來說，低氧率是致命的，對于患有B-T分流術的兒童來說，情況并非如此。嬰兒和幼兒在氧合減少的情況下可以存活下來，盡管它會影響生長，導致四肢抽搐，并最終導致心力衰竭。然而，B-T分流術只是第一步，但是，在可能的情況下，用于在嘗試修復之前給孩子留出成長的時間法洛四聯癥合并肺動脈閉鎖，外科醫師可選擇放棄分流，一次修復缺損，包括用豬、牛或供體瓣膜替換肺動脈瓣，標準的做法是每八到十年更換一次肺動脈瓣，因為孩子的右心發育不全對于肺動脈閉鎖，Fontan手術在生命的最初幾年分階段進行在最后一個階段，畸形的肺動脈瓣被簡單地切除并縫入心臟。為了防止血栓形成，無論是瓣膜置換術還是Fontan手術的兒童都必須每天服用小劑量阿司匹林。當肺動脈閉鎖自行出現時，外科醫生會進行瓣膜置換術。然而，肺動脈閉鎖本身是相當罕見的。瓣膜置換術必須在孩子成長過程中進行監測和更換。一旦手術修復完成，孩子需要每年對心臟進行監測。然而，即使右心發育不全，外科技術也能為孩子提供一個好的結果，雖然移植手術在Fontan術后15-30年是必要的，但對于患有單純性肺動脈閉鎖的孩子來說，前景是非常好的，盡管將來需要進行手術來替換已經長出的瓣膜。

發表于 2020-09-18 11:37
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分類：醫療衛生

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