什么是北大(PKU)？

PKU或苯丙酮尿癥是一種影響大約1/15000人的疾病。患有這種疾病的人缺乏苯丙氨酸羥化酶，這種酶能使人體將攝入的苯丙氨酸轉化為氨基酸酪氨酸。酪氨酸幫助身體合成蛋白質，而在沒有這種酶的情況下，結果可能相當嚴重患有PKU...

PKU或苯丙酮尿癥是一種影響大約1/15000人的疾病。患有這種疾病的人缺乏苯丙氨酸羥化酶，這種酶能使人體將攝入的苯丙氨酸轉化為氨基酸酪氨酸。酪氨酸幫助身體合成蛋白質，而在沒有這種酶的情況下，結果可能相當嚴重

患有PKU的兒童必須從父母雙方繼承一個隱性基因才能獲得這種疾病新生兒要定期檢查是否患有苯丙酮尿癥，因為如果他們有這種隱性遺傳的疾病，他們必須吃一種苯丙氨酸含量很低的特殊飲食。不幸的是，苯丙氨酸存在于大多數蛋白質中，如雞蛋、堅果、肉，大多數嬰兒配方食品中也含有苯丙氨酸，如果患有這種疾病的兒童食用這些食品，他或她將發展成不可逆轉的智力遲鈍，因此必須進行強制性檢測

新生兒足跟的少量血液將被送到實驗室進行PKU檢測。檢測非常簡單，盡管對于新媽媽來說有點難以觀察新生兒的腳后跟被刺破，然后擠出少量血液送到實驗室進行分析實驗室的結果通常在幾天內就會出來，因為以下飲食限制對新生兒至關重要，患有這種疾病的兒童或成人。

患有PKu的孕婦需要尋找有處理高危妊娠經驗的產科醫生人們會注意到，許多產品都清楚地說明了是否含有苯丙氨酸。在大多數情況下，你可以在蘇打水和包裝好的堅果和奶酪上看到這樣的標簽，同時避免食用富含蛋白質的食物，大多數富含淀粉的食物，如土豆和面食也必須避免，因此飲食受到限制。為了給身體提供所需的蛋白質，我們專門為患有北大西洋公約的人開發了蛋白質配方，使他們能夠正常生長發育

堅持嚴格的PKU飲食有助于防止胎兒出生缺陷。當患有這種情況的婦女懷孕時，胎兒環境中存在PKU與各種類型的出生缺陷有關，患有這種疾病的孕婦應向高危產科醫生尋求建議，最重要的是在懷孕期間嚴格遵守PKU飲食，以防止胎兒出生缺陷

牛奶、雞蛋和大多數其他蛋白質都含有苯丙氨酸。由于受疾病影響的人的飲食限制，現在有很多公司生產苯丙氨酸含量很低或完全不含苯丙氨酸的北大食品。這些產品，如雞蛋替代品、冰淇淋替代品、各種湯或意大利面醬汁，以及低蛋白面包和面食，可以幫助患有這種病的人有一個相對正常的飲食這類食物的價格可能很貴，尤其是對于那些比較花哨的替代品。只要有適當的飲食習慣，這種情況下的人可以健康長壽。他或她的食物選擇可能是有限的，但一般來說北大會隨著年齡的增長，不會引起其他癥狀或并發癥。

新生兒會定期檢查是否患有PKU，因為如果他們有這種情況，他們必須食用苯丙氨酸含量非常低的特殊飲食。