什么是冷凝集素病(Cold Agglutinin Disease)？
冷凝集素病是一種以抗體凝集或粘附紅細胞為特征的自身免疫性疾病，它是自身免疫性溶血性貧血的一種變體，凝集導致紅細胞死亡，稱為溶血。冷凝集素病與自身免疫性疾病不同然而，溶血性貧血，因為抗體只在大約39.2到98.6°F（4到37...
冷凝集素病是一種以抗體凝集或粘附紅細胞為特征的自身免疫性疾病，它是自身免疫性溶血性貧血的一種變體，凝集導致紅細胞死亡，稱為溶血。冷凝集素病與自身免疫性疾病不同然而，溶血性貧血，因為抗體只在大約39.2到98.6°F（4到37°C）的低溫下粘附在紅細胞上，這種抗體被稱為冷凝集素。貧血可能通過血常規檢查發現，或者癥狀可能促使醫生考慮是否有冷凝集素疾病1903年，奧地利裔美籍猶太裔醫生和化學家卡爾·蘭德施泰納首次描述了冷凝集素的存在，然而，1957年，三位姓達西的醫學研究人員，crokston和Christenson首次報道了冷凝集素溶血癥，從而標志著冷凝集素疾病的首次描述，最終，最常見的與疾病相關的抗體變成了免疫球蛋白（Ig），通常是IgA、IgG或IgM變體
冷凝集素疾病的常見癥狀包括慢性疲勞有兩種形式的冷凝集素疾病：原發性疾病和繼發性疾病。原發性疾病被描述為特發性和慢性，這意味著它的病因未知且持續時間長。原發性疾病發生于單克隆抗體，或源于同一細胞的抗體。繼發性疾病通常由另一種疾病引發，通常是另一種自身免疫性疾病、感染或腫瘤。此外，它通常由單克隆抗體和多克隆抗體產生，后者來自不同的細胞
冷凝集素病的特點是抗體粘附在紅細胞上，冷凝集素病最常見于老年人，尤其是60多歲和80多歲的人。這種疾病的繼發性多克隆形式通常影響年輕人。就性別而言，女性比男性更容易受累。冷凝集素病在老年人中最為普遍冷凝集素病最常見的癥狀是貧血，即血液中紅細胞數量或血紅蛋白數量減少其他常見癥狀包括腳趾和手指疼痛和變色；慢性疲勞；血紅蛋白尿，或從尿液中釋放高濃度血紅蛋白；原發性冷凝集素病患者在較冷的天氣下，由于冷凝集素發揮最佳作用的溫度較低，其癥狀可能會惡化。冷凝集素病的主要表現形式是在寒冷天氣下病情惡化，預防是治療冷凝集素病的最佳方法，即遠離寒冷天氣或保暖人們可以采取的最有效的措施。然而，在更極端的情況下，醫生依賴于單抗利妥昔單抗、類固醇激素（如糖皮質激素）以及免疫抑制和免疫調節藥物。由于其有效性或潛在的有害副作用，這種治療方法使用較少治療自身免疫性疾病，如冷凝集素疾病，通常需要多種藥物的混合治療。
冷凝集素疾病的常見癥狀包括慢性疲勞有兩種形式的冷凝集素疾病：原發性疾病和繼發性疾病。原發性疾病被描述為特發性和慢性，這意味著它的病因未知且持續時間長。原發性疾病發生于單克隆抗體，或源于同一細胞的抗體。繼發性疾病通常由另一種疾病引發，通常是另一種自身免疫性疾病、感染或腫瘤。此外，它通常由單克隆抗體和多克隆抗體產生，后者來自不同的細胞冷凝集素病的特點是抗體粘附在紅細胞上，冷凝集素病最常見于老年人，尤其是60多歲和80多歲的人。這種疾病的繼發性多克隆形式通常影響年輕人。就性別而言，女性比男性更容易受累。冷凝集素病在老年人中最為普遍冷凝集素病最常見的癥狀是貧血，即血液中紅細胞數量或血紅蛋白數量減少其他常見癥狀包括腳趾和手指疼痛和變色；慢性疲勞；血紅蛋白尿，或從尿液中釋放高濃度血紅蛋白；原發性冷凝集素病患者在較冷的天氣下，由于冷凝集素發揮最佳作用的溫度較低，其癥狀可能會惡化。冷凝集素病的主要表現形式是在寒冷天氣下病情惡化，預防是治療冷凝集素病的最佳方法，即遠離寒冷天氣或保暖人們可以采取的最有效的措施。然而，在更極端的情況下，醫生依賴于單抗利妥昔單抗、類固醇激素（如糖皮質激素）以及免疫抑制和免疫調節藥物。由于其有效性或潛在的有害副作用，這種治療方法使用較少治療自身免疫性疾病，如冷凝集素疾病，通常需要多種藥物的混合治療。
- 發表于 2020-08-14 22:21
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- 分類：醫療衛生
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