什么是淀粉樣纖維(Amyloid Fibrils)？
淀粉樣纖維是一種線狀的蛋白質聚集體，不溶于水，對蛋白酶的活性有抵抗力。根據組成纖維的蛋白質，淀粉樣結構可以在身體的不同部位堆積，包括大腦、關節和胰腺。廣泛的遺傳，病理和生化證據表明，淀粉樣纖維在組織中的積累與許多...
淀粉樣纖維是一種線狀的蛋白質聚集體，不溶于水，對蛋白酶的活性有抵抗力。根據組成纖維的蛋白質，淀粉樣結構可以在身體的不同部位堆積，包括大腦、關節和胰腺。廣泛的遺傳，病理和生化證據表明，淀粉樣纖維在組織中的積累與許多疾病有關，包括阿爾茨海默氏癥、帕金森氏癥、2型糖尿病和朊病毒病，阿爾茨海默病患者的大腦顯示由β-淀粉樣蛋白形成的淀粉樣纖維斑塊。
淀粉樣結構可以在身體的各個部位積聚，包括大腦；它們之間沒有聯系，也沒有共同的結構或序列相似性。但是，它們的折疊方式不同于正常的蛋白質折疊模式，同樣的結構總是出現在纖維的核心。在人類疾病中形成淀粉樣纖維的蛋白質包括免疫球蛋白輕鏈、膠溶蛋白和，降鈣素原、β-淀粉樣蛋白、血清淀粉樣蛋白A蛋白、β2-微球蛋白、轉甲狀腺素和朊蛋白。
淀粉樣結構可在身體的不同部位積聚，包括胰腺。無論涉及何種蛋白質，淀粉樣纖維都具有獨特的結構特性，尤其是它們的跨β-片四級結構。單個蛋白質形成長纖維，并排連接成帶狀。這些由氫鍵緊密連接的β片堆疊垂直于原纖維的長軸淀粉樣蛋白是一種纖維蛋白堆積，是阿爾茨海默病的生物學特征；這種獨特的結構可能是由纖維的組成部分攜帶的強大電荷造成的。富含谷氨酰胺序列的蛋白質在朊病毒病和亨廷頓氏病中很重要。谷氨酰胺可以通過在酰胺羰基之間形成鏈內氫鍵來支撐β-片狀結構在其他蛋白質中，如阿爾茨海默病相關的β-阿米樣蛋白，疏水性結合被認為是將結構連接在一起的。阿爾茨海默病患者的大腦；s病表現為淀粉樣纖維的斑塊。淀粉樣纖維是蛋白質自組裝問題的結果，似乎是衰老過程的結果。淀粉樣結構引起的疾病絕大多數發生在老年患者身上。以前人們認為，阿米樣纖維是惰性的，在細胞形成過程中，有毒的中間產物會對細胞造成損傷。然而，研究表明，纖維本身確實是有毒的，尤其是當纖維碎裂成較短的碎片時。目前尚不清楚纖維對細胞的毒性如何，也不知道為什么較短的纖維毒性更大，但有一種可能是它們的小尺寸使其更容易進入細胞。當用電子顯微鏡觀察時，這些纖維具有特征性的筆直的、不固定的外觀。它們通常通過熒光染料、染色偏光法和，圓二色性或傅里葉變換紅外光譜。X射線衍射分析可用于通過特征散射衍射信號直接確定十字β脊結構的存在淀粉樣纖維似乎是老化過程的結果。
淀粉樣結構可以在身體的各個部位積聚，包括大腦；它們之間沒有聯系，也沒有共同的結構或序列相似性。但是，它們的折疊方式不同于正常的蛋白質折疊模式，同樣的結構總是出現在纖維的核心。在人類疾病中形成淀粉樣纖維的蛋白質包括免疫球蛋白輕鏈、膠溶蛋白和，降鈣素原、β-淀粉樣蛋白、血清淀粉樣蛋白A蛋白、β2-微球蛋白、轉甲狀腺素和朊蛋白。淀粉樣結構可在身體的不同部位積聚，包括胰腺。無論涉及何種蛋白質，淀粉樣纖維都具有獨特的結構特性，尤其是它們的跨β-片四級結構。單個蛋白質形成長纖維，并排連接成帶狀。這些由氫鍵緊密連接的β片堆疊垂直于原纖維的長軸淀粉樣蛋白是一種纖維蛋白堆積，是阿爾茨海默病的生物學特征；這種獨特的結構可能是由纖維的組成部分攜帶的強大電荷造成的。富含谷氨酰胺序列的蛋白質在朊病毒病和亨廷頓氏病中很重要。谷氨酰胺可以通過在酰胺羰基之間形成鏈內氫鍵來支撐β-片狀結構在其他蛋白質中，如阿爾茨海默病相關的β-阿米樣蛋白，疏水性結合被認為是將結構連接在一起的。阿爾茨海默病患者的大腦；s病表現為淀粉樣纖維的斑塊。淀粉樣纖維是蛋白質自組裝問題的結果，似乎是衰老過程的結果。淀粉樣結構引起的疾病絕大多數發生在老年患者身上。以前人們認為，阿米樣纖維是惰性的，在細胞形成過程中，有毒的中間產物會對細胞造成損傷。然而，研究表明，纖維本身確實是有毒的，尤其是當纖維碎裂成較短的碎片時。目前尚不清楚纖維對細胞的毒性如何，也不知道為什么較短的纖維毒性更大，但有一種可能是它們的小尺寸使其更容易進入細胞。當用電子顯微鏡觀察時，這些纖維具有特征性的筆直的、不固定的外觀。它們通常通過熒光染料、染色偏光法和，圓二色性或傅里葉變換紅外光譜。X射線衍射分析可用于通過特征散射衍射信號直接確定十字β脊結構的存在淀粉樣纖維似乎是老化過程的結果。
- 發表于 2020-09-08 23:15
- 閱讀 ( 3996 )
- 分類：醫療衛生
admin
0 篇文章
作家榜 ?
-
xiaonan123
189 文章
-
湯依妹兒
97 文章
-
luogf229
46 文章
-
jy02406749
45 文章
-
小凡
34 文章
-
Daisy萌
32 文章
-
我的QQ3117863681
24 文章
-
華志健
23 文章