什么是惡性高熱(Malignant Hyperthermia)？

惡性高熱（MH），又稱惡性高熱綜合征（MHS），是一種罕見的遺傳性疾病，在使用全麻后出現。對這種潛在的致命性疾病的治療集中在立即緩解發作性癥狀，以防止可能包括器官損害和腦功能受損在內的并發癥。如果不治療，惡性高熱可導致器官...

惡性高熱（MH），又稱惡性高熱綜合征（MHS），是一種罕見的遺傳性疾病，在使用全麻后出現。對這種潛在的致命性疾病的治療集中在立即緩解發作性癥狀，以防止可能包括器官損害和腦功能受損在內的并發癥。如果不治療，惡性高熱可導致器官衰竭和過早死亡。

惡性高熱可導致腎功能受損。惡性高熱患者對某些全身麻醉藥物（如地氟醚、甲氧基氟烷）的服用會產生不良的生理反應，和七氟醚。通常作為吸入劑使用，一旦藥物進入人體系統，這種麻醉劑會引起心跳加快或不規則。在大多數情況下，不良反應是在給藥后才發現的。一些惡性高熱患者在給藥后可能會出現非常高的體溫，需要立即使用降溫材料來降溫和防止腦損傷。MH的其他癥狀包括因腎功能受損而導致的肌肉僵硬和尿液變色。

惡性高熱可導致過早死亡。許多發展成這種嚴重疾病的人都有這種疾病或麻醉劑導致死亡的家族史。那些被診斷為MHS的人通常至少有一個攜帶這種疾病的父母患有MH的個體擁有一種遺傳細胞突變，當他或她接觸某些麻醉藥物時，會觸發鈣和鉀的無限制釋放，或者在某些情況下，由極端溫度或極端的體力緊張引起的生理應激。

患有惡性高熱的人可能會發燒。在MH發作期間，肌肉中鈣的迅速釋放基本上會導致肌肉痙攣和僵硬，同時消耗正常肌肉所需的能量功能。細胞能量的喪失會引發肌肉衰變，鉀離子無規律地釋放到血液中。鉀離子的引入還與腐爛的肌肉組織釋放的肌紅蛋白色素沉著的丟失有關。兩者的結合會對心血管和腎功能產生不利影響

惡性高熱患者會對全身麻醉產生不良反應。如果一個人被懷疑有導致惡性高熱的基因突變或知道有家族史，他或她可以進行基因測試，以驗證蘭尼堿受體1（RYR1）基因的存在負責MH的表現。雖然這種情況通常是在服用麻醉藥物后被診斷出來的，但也有一些測試可以用來評估患者在MH發作后的狀況。尿液肌紅蛋白可以用來評估肌肉的狀況并檢查尿液中肌紅蛋白的任何惡化。此外，還可以進行代謝評估來評估患者的肝腎功能惡性高熱可導致器官衰竭。治療MH完全取決于癥狀表現和嚴重程度。大多數患者體溫極高，必須立即采取措施降低體溫，以防止永久性器官損傷。在這種情況下，可以在病人身上蓋上一條涼毛巾或毯子，以幫助他或她的體溫降低。肌肉松弛劑和神經阻滯劑藥物，如丹特羅林和β受體阻滯劑，可用于緩解肌肉痙攣和調節個人心律。靜脈注射額外的液體可防止脫水和支持適當的器官功能。惡性高熱發作可通過了解一個人的家族病史來預防確診為MHS或死于與該疾病相關的并發癥時，應告知醫生。在惡性高熱的情況下，可使用完全安全且不會引發MH發作的麻醉藥物，如維庫溴銨、一氧化二氮，惡性高熱可能對心血管功能產生不利影響。

發表于 2020-09-09 23:06
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分類：醫療衛生

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