什么是特發性骨髓纖維化(Idiopathic Myelofibrosis)？

特發性骨髓纖維化是一種嚴重的疾病，會對骨髓形成產生不利影響。患有這種疾病的人通常會出現多種癥狀，損害他們的免疫系統、呼吸系統和器官功能。通常在成年晚期發展，特發性骨髓纖維化的治療取決于癥狀表現和嚴重程度。與...

特發性骨髓纖維化是一種嚴重的疾病，會對骨髓形成產生不利影響。患有這種疾病的人通常會出現多種癥狀，損害他們的免疫系統、呼吸系統和器官功能。通常在成年晚期發展，特發性骨髓纖維化的治療取決于癥狀表現和嚴重程度。與此相關的并發癥可能包括肝功能衰竭和白血病。

抽血通常用于診斷特發性骨髓纖維化。特發性骨髓纖維化的表現伴隨著由于獲得性造血干細胞突變而導致的骨髓瘢痕組織。紅細胞的產生通常發生在骨髓內的造血過程中。當出現這種類型的突變時，如造血干細胞內發生的那樣，血細胞的產生就會變得不平衡，疤痕組織也會出現這種情況發展為對骨髓正常功能的破壞。雖然目前還沒有已知的單一原因導致這種造血干細胞突變，但有人認為，暴露于某些環境毒素，如苯，可能有助于癥狀的出現。

特發性骨髓纖維化通常需要數年的時間來發展，通常會影響到50歲及以上的人群。骨髓纖維化通常是在血液檢查過程中檢測到的，如全血和血小板計數。抽血通常用于評估紅細胞和白細胞的數量、血紅蛋白水平和血小板的數量。在腹脹的情況下，可以進行額外的影像學檢查來評估肝臟的狀況和功能特發性骨髓纖維化的診斷通常通過骨髓活檢來確認。

特發性骨髓纖維化患者呼吸急促是很常見的。作為后天性疾病，特發性骨髓纖維化通常需要數年的時間才能出現癥狀在成年后期，一般在50歲及以上，特發性骨髓纖維化可誘發各種癥狀和體征，并逐漸出現和發展。通常情況下，個人可能會注意到他們開始更容易瘀傷，可能會感到疲勞而很少或沒有努力。這種情況并不少見在沒有明顯觸發的情況下出現呼吸急促，骨骼不適，紅血球的產生通常發生在明天的骨髓造血過程中。被診斷為特發性骨髓纖維化的患者可能會根據病情的嚴重程度和病情的進展而出現各種并發癥骨髓纖維化會影響免疫系統和廢物的產生，有些會增加對感染或繼發性疾病（如痛風或腫瘤）的易感性。其他并發癥可能包括急性白血病、關節炎、靜脈破裂和門脈高壓癥，這些都可能損害正常的肝功能。無癥狀的個體，意思是那些沒有任何癥狀的人，通常不接受治療，直到疾病進展和癥狀開始顯現。大多數有癥狀的人根據癥狀的類型和嚴重程度接受治療。那些發展成貧血的人可能接受周期性輸血或藥物治療，以增加血液和血小板計數在出現某些并發癥時，如脾臟腫大，可進行藥物治療或手術切除發炎器官，以防止進一步并發癥。

因疾病而出現貧血的患者可定期輸血。