什么是Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari Malformation)？
大腦底部或小腦和顱底的某些類型的缺陷會導致腦干和小腦向下移動，抑制脊髓液的運動，并根據嚴重程度導致多種癥狀。這稱為chiari畸形，有四種可能發生，包括I型，可能相對較輕，可能永遠不會被診斷出來。II型特別被稱為Arnold-Ch...
大腦底部或小腦和顱底的某些類型的缺陷會導致腦干和小腦向下移動，抑制脊髓液的運動，并根據嚴重程度導致多種癥狀。這稱為chiari畸形，有四種可能發生，包括I型，可能相對較輕，可能永遠不會被診斷出來。II型特別被稱為Arnold-Chiari畸形，是一種需要多種治療的嚴重疾病。
人腦。Arnold-Chiari畸形影響小腦，呈淺紫色，腦干在底部呈深紫色。在阿諾德-基亞里畸形中，大腦的一部分已經被推入椎管。僅此一項，就會造成諸如平衡障礙、頭痛、協調遲緩、進食困難、呼吸困難等問題。這是由于腦部畸形伴有脊柱開放，或脊柱裂而變得更加復雜。這種疾病的癥狀與Arnold-Chiari畸形的癥狀相結合，并且患有這種疾病的兒童可能會有膀胱控制不良，以及身體下部部分或全部癱瘓。脊柱的具體類型與Arnold-Chiari畸形相關的裂是脊髓脊膜膨出。這通常被歸類為嚴重的類型，通常需要早期手術治療。其中一個大問題是腦內的液體可以迅速發展。早期手術可能需要在大腦中建立一個分流，幫助處理這些多余的液體并排出體外而且可能還需要額外的手術來閉合脊柱分流術和脊柱修復術并不一定能解決與大腦壓力增加有關的所有問題，即使是分流引流，也可能需要更廣泛的腦部手術。神經外科醫生可能會決定用有助于大腦發育的手術來治療Arnold-Chiari畸形或其他類型的Chiari畸形更大的空間。每種手術都可以根據病人的需要進行個體化，但大多數手術可能會切除顱骨中的一些骨頭，通常是在背部，為小腦創造一個減壓的空間。雖然手術可以改善某些與Arnold-Chiari畸形相關的癥狀，但并不能解決所有問題。脊柱缺損引起的損傷是典型的永久性的，即使這個缺陷可以修復。但是，早期治療可以產生巨大的影響。對于那些有興趣預防Chiari II型和脊柱裂的人來說，最重要的一步是在懷孕前幾個月開始服用葉酸補充劑。這種補充劑已被證明能顯著降低脊柱或神經管缺陷的發生率。盡管有一些跡象表明這兩種疾病的遺傳聯系較弱，但葉酸的使用可能有助于消除或降低這種風險。
人腦。Arnold-Chiari畸形影響小腦，呈淺紫色，腦干在底部呈深紫色。在阿諾德-基亞里畸形中，大腦的一部分已經被推入椎管。僅此一項，就會造成諸如平衡障礙、頭痛、協調遲緩、進食困難、呼吸困難等問題。這是由于腦部畸形伴有脊柱開放，或脊柱裂而變得更加復雜。這種疾病的癥狀與Arnold-Chiari畸形的癥狀相結合，并且患有這種疾病的兒童可能會有膀胱控制不良，以及身體下部部分或全部癱瘓。脊柱的具體類型與Arnold-Chiari畸形相關的裂是脊髓脊膜膨出。這通常被歸類為嚴重的類型，通常需要早期手術治療。其中一個大問題是腦內的液體可以迅速發展。早期手術可能需要在大腦中建立一個分流，幫助處理這些多余的液體并排出體外而且可能還需要額外的手術來閉合脊柱分流術和脊柱修復術并不一定能解決與大腦壓力增加有關的所有問題，即使是分流引流，也可能需要更廣泛的腦部手術。神經外科醫生可能會決定用有助于大腦發育的手術來治療Arnold-Chiari畸形或其他類型的Chiari畸形更大的空間。每種手術都可以根據病人的需要進行個體化，但大多數手術可能會切除顱骨中的一些骨頭，通常是在背部，為小腦創造一個減壓的空間。雖然手術可以改善某些與Arnold-Chiari畸形相關的癥狀，但并不能解決所有問題。脊柱缺損引起的損傷是典型的永久性的，即使這個缺陷可以修復。但是，早期治療可以產生巨大的影響。對于那些有興趣預防Chiari II型和脊柱裂的人來說，最重要的一步是在懷孕前幾個月開始服用葉酸補充劑。這種補充劑已被證明能顯著降低脊柱或神經管缺陷的發生率。盡管有一些跡象表明這兩種疾病的遺傳聯系較弱，但葉酸的使用可能有助于消除或降低這種風險。
- 發表于 2020-09-10 22:36
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- 分類：醫療衛生
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