什么是丹吉爾病(Tangier Disease)？

丹吉爾病是一種不尋常的遺傳性疾病，這種疾病編碼高密度脂蛋白（HDL）成功地從身體組織輸送到血液中。這種疾病的患者血液中的高密度脂蛋白（HDL）水平很低，并且在他們的器官和其他組織中會積累膽固醇。這可能導致丹吉爾病是一種...

丹吉爾病是一種不尋常的遺傳性疾病，這種疾病編碼高密度脂蛋白（HDL）成功地從身體組織輸送到血液中。這種疾病的患者血液中的高密度脂蛋白（HDL）水平很低，并且在他們的器官和其他組織中會積累膽固醇。這可能導致丹吉爾病是一種遺傳性疾病。丹吉爾病是一種遺傳性疾病。這種疾病在20世紀60年代在美國弗吉尼亞州附近的一個島嶼上被發現。在20世紀90年代，一種與丹吉爾病有關的基因被鑒定出來，證明了丹吉爾病是膽固醇轉運的一個錯誤。患者通常在兒童晚期或成年早期被診斷為這種情況。血液檢查顯示高密度脂蛋白水平低，脂肪含量高，因為高密度脂蛋白通常會將脂肪從血液中輸送出去。此外，患者的器官可能增大，顯示脂肪沉積。

血液中高水平的脂肪會使人面臨心臟病等疾病的風險。丹吉爾病患者通常會經歷神經病變，即由于體內膽固醇失衡而導致的神經功能紊亂。這會導致麻木、刺痛和其他與神經功能不全有關的問題。結束隨著時間的推移，器官的擴大會導致其他的健康問題，比如肝功能衰竭。血液中高水平的脂肪會導致心血管疾病，將患者置于心臟病和中風等疾病的風險中。

丹吉爾病是通過血液檢測來診斷和監測的。這種脂蛋白缺乏是隱性的為了發展丹吉爾病，人們必須同時繼承相關基因的兩個拷貝。在其他情況下，人們將成為有可能將該基因遺傳給他們的孩子的攜帶者。有丹吉爾病家族史的人可以要求檢測他們是否有這種基因，并在準備生孩子時考慮這一點，尤其是如果他們的伴侶也有這種基因或疾病本身。對遺傳疾病感興趣的研究人員正在考慮應用一些技術來治療這些疾病。在短期內，針對癥狀的措施是主要的治療方法，但在未來，基因治療可能是可行的。在基因治療中，缺陷基因可以在出生后通過治療被覆蓋或關閉；在這種情況下，可以插入一個能正確轉運高密度脂蛋白的基因，這樣病人就可以開始表達它了，將高密度脂蛋白沉積帶出人體組織進入血液。

喝紅酒可能有助于提高血液中高密度脂蛋白的水平。