什么是傳染性海綿狀腦病(Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs))？

傳染性海綿狀腦病（TSEs）是一種神經系統疾病，其特征是腦組織退化，形成許多斑塊和小孔。在尸檢時檢查大腦時，它看起來有點像海綿，這就解釋了"海綿狀"一詞。TSEs的病因通常被認為是一種叫做朊病毒的異常蛋白質，目前這些疾病還沒...

傳染性海綿狀腦病（TSEs）是一種神經系統疾病，其特征是腦組織退化，形成許多斑塊和小孔。在尸檢時檢查大腦時，它看起來有點像海綿，這就解釋了"海綿狀"一詞。TSEs的病因通常被認為是一種叫做朊病毒的異常蛋白質，目前這些疾病還沒有治愈方法。

羊瘙癢是一種影響山羊和綿羊的TSE。朊病毒是不含遺傳物質的蛋白質，朊病毒可以在極端的溫度變化和各種防腐劑的作用下存活下來，這使得朊病毒很難被根除。朊病毒疾病在許多社區都是一個令人擔憂的問題，因為它常常被忽視，因為癥狀可能類似于其他疾病，比如老年癡呆癥。一般來說，只有當人類表現出與罕見基因版本相關的特征，或者在異常年輕的時候經歷癡呆癥，并且只有在尸檢時才能得到確切的診斷，由于需要對腦組織進行檢查。

在鹿和其他野生動物中已被診斷出TSEs。TSEs的癥狀通常是從細微的個性變化開始，隨著神經系統功能的破壞而逐漸惡化。患者可能會出現行走或說話困難，他們經常會經歷劇烈的癡呆癥，因為感染會在他們的大腦中鉆個洞。在某個時間點之后，神經系統就會失靈，導致患者陷入昏迷并最終死亡。

只有通過尸檢才能得到對TSE的確切診斷TSE可以在許多動物身上發現。在人類中，最著名的例子可能是克雅氏病，但其他人類TSE包括Gerstmann-Straussler-Scheinker病、kuru和致命的家族性失眠。綿羊和山羊會患瘙癢，而牛會患牛海綿狀腦炎（BSE），也就是瘋牛病在鹿和麋鹿（慢性消瘦病）、貓（貓海綿狀腦炎）和水貂（傳染性水貂腦病）中也被診斷出。在所有情況下，動物似乎通過攝入受感染的神經組織而感染TSE。在動物中，最常見的原因是受污染的飼料，因為將動物的部分包括在動物飼料中添加蛋白質是相當普遍的。TSE也可以從腦部手術中感染，盡管這種情況很少見，因為負責TSE的朊病毒能夠在高壓滅菌器中存活下來。由于這些疾病無法治愈，大多數治療都集中在保持患者的舒適度上。當懷疑TSE時，當身體開始失去控制時，可能會給患者提供肌肉松弛劑，幫助他們應對抽搐和其他與晚期TSE相關的身體癥狀。這些藥物還可以讓極度癡呆患者更放松，使它們更易于護理。

TSE在水貂中被發現為可傳播的水貂腦病。