后鼻孔閉鎖是一種先天性缺陷,會導致一個或兩個鼻氣道阻塞。醫生不確定后鼻孔的確切病因閉鎖,盡管它與許多不同的遺傳問題有關。在健康的胎兒中,鼻氣道在懷孕的第二個月開始發育,并在出生前就已完全形成。許多后鼻孔閉鎖發生在胎兒有染色體紊亂時,如唐氏綜合癥或18三體三體,這也會影響其他結構和器官的發育。嬰兒可能患有先天性心臟病、肺部問題、認知障礙或眼耳畸形。
大多數嬰兒后鼻孔閉鎖完全康復。出生時單側后鼻孔閉鎖可能不明顯,尤其是在沒有其他缺陷的情況下。嬰兒可能要等到晚年在不相關的醫學檢查中才被診斷出患有這種疾病。雙側閉鎖通常很明顯,因為嬰兒在出生時無法正確呼吸。新生兒通常用鼻子呼吸,除非他們在哭,雖然雙側阻塞是不可能的,但嬰兒可能嘴唇和皮膚發藍,不咳嗽就不能進食
如果胎兒有染色體異常,后鼻孔閉鎖更常見。懷疑后鼻孔閉鎖的醫生通常會進行計算機斷層掃描,以確認是否存在阻塞。如果發現雙側阻塞,新生兒通常會接受氣管插管,以幫助他或她呼吸,并為緊急手術做準備。清除堵塞的程序可以通過鼻子或口腔進行,具體取決于所涉及的組織結構的大小、位置和類型。軟組織通常可以通過鼻孔穿刺和清除,但是腭骨阻塞可能需要通過在口腔后部開一個切口來移除。一旦阻塞被清除,外科醫生可以插入一個支架來保持鼻氣道通暢,直到周圍組織有時間愈合。支架通常在術后一到兩個月內取出。大多數嬰兒在后鼻孔閉鎖手術后完全康復,如果其他健康問題持續存在,則可能需要額外的醫療護理或手術。
患有后鼻孔閉鎖的嬰兒可能難以正確進食。
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