什么是HPE(HPE)？
無前腦癥，也被稱為HPE，是一種神經系統疾病，發育中的胎兒大腦不能分裂成人類和許多動物大腦的兩個葉。這種情況在人類中研究得最多，但研究人員也相信這種情況也會影響到某些動物。在人類和動物身上，這種缺陷通常都存在于人...
無前腦癥，也被稱為HPE，是一種神經系統疾病，發育中的胎兒大腦不能分裂成人類和許多動物大腦的兩個葉。這種情況在人類中研究得最多，但研究人員也相信這種情況也會影響到某些動物。在人類和動物身上，這種缺陷通常都存在于人類和動物身上導致流產，醫學上常稱之為"自然流產"：問題太大，發育受阻，胎兒在子宮內死亡。至少在人類中，腦分裂和生長在妊娠5-8周之間最為劇烈，大多數與HPE相關的流產都發生在這個窗口期。在極少數情況下，懷孕是可行的，這意味著胎兒將存活并能活下來，但這些孩子幾乎總是有嚴重的殘疾和局限性學者們已經確定了這種疾病的四個階段或分類；雖然所有這些都導致了一個單一的大腦結構，但是發育和生存能力的影響是不同的，以及更普遍的智力發育和大腦功能問題。這些問題的嚴重程度通常各不相同。有些孩子只活幾周，而有些孩子則能活到青春期，很少能活到成年。
HPE通常在懷孕第二個月影響胎兒分類醫學界通常將這種疾病分為四類或四個級別。Alobar是HPE最嚴重的分類。它的特點是大腦完全沒有分裂。通常情況下，alobar伴隨著顱骨和面部結構的嚴重異常，大多數受累的懷孕都會自行結束。出生時患有HPE的嬰兒的壽命可能不會超過6個月半葉性腦出血是一種較為溫和的HPE分類，這種疾病的形成是由于大腦后部的兩個半球分裂而成的，但不在前面。在這種分類中也有中度的面部或顱骨異常，這使得這種情況更加明顯。目前還不知道有多少受累的胎兒存活到出生，但很可能在子宮內死亡
流產和出血可能是HPE的癥狀。葉是第三類，涉及部分但延遲的腦分裂雖然他們通常會有一些明顯的面部和顱骨異常，但大多數兒童確實存活下來了。當大腦中部沒有很好地分離或分離不完全時，就會出現大腦中半球間變異（MIHV）。MIHV通常是最能與生活相適應的，并且有這種表現的患者是最有可能存活最長時間的人，通常在大多數正常的人類活動中過著完整的生活。在較輕的HPE病例中，嬰兒出生時大腦正常或接近正常盡管危險因素包括母親糖尿病，懷孕期間的感染或藥物使用。懷孕前三個月流產和出血也可能是這個問題的標志或癥狀。在一些受累兒童身上發現了異常染色體，表明這種情況可能是遺傳的在一些HPE兒童中發現了異常染色體，表明HPE可以遺傳發病率和存活率根據從醫院和診所收集的統計數據，估計大約每5000到10人中就有1人受到這種疾病的影響，全世界有000例活產。由于只有極少數的受孕胎兒能存活到足月（通常不到5%），所以生胎發生的頻率可能高達每200或250例中的1例。根據病情的分類和嚴重程度，那些達到出生的胎兒通常活不了6個月以上，雖然那些不太嚴重的異常可能會繼續過正常的壽命。一些出生缺陷可以通過超聲波看到出生時患有這種疾病的幸存兒童的特征通常表現出一些明顯的生理和心理特征。例如，大多數人的頭部比例較小，同時也會表現出一系列的面部異常。這些面部異常可能包括只有一個鼻孔的扁平鼻子、靠得很近的眼睛、唇裂或腭裂，或者只有一顆上中牙齒，而不是兩顆。更嚴重的畸形可能包括一只眼睛在臉上居中，位于前額或完全沒有面部特征的鼻子大腦功能通常也會受損，患者通常會出現腦積水過多，導致智力低下和發育遲緩，癲癇和器官系統異常是常見的，懷孕期間感染也會增加患HPE的風險。
HPE通常在懷孕第二個月影響胎兒分類醫學界通常將這種疾病分為四類或四個級別。Alobar是HPE最嚴重的分類。它的特點是大腦完全沒有分裂。通常情況下，alobar伴隨著顱骨和面部結構的嚴重異常，大多數受累的懷孕都會自行結束。出生時患有HPE的嬰兒的壽命可能不會超過6個月半葉性腦出血是一種較為溫和的HPE分類，這種疾病的形成是由于大腦后部的兩個半球分裂而成的，但不在前面。在這種分類中也有中度的面部或顱骨異常，這使得這種情況更加明顯。目前還不知道有多少受累的胎兒存活到出生，但很可能在子宮內死亡流產和出血可能是HPE的癥狀。葉是第三類，涉及部分但延遲的腦分裂雖然他們通常會有一些明顯的面部和顱骨異常，但大多數兒童確實存活下來了。當大腦中部沒有很好地分離或分離不完全時，就會出現大腦中半球間變異（MIHV）。MIHV通常是最能與生活相適應的，并且有這種表現的患者是最有可能存活最長時間的人，通常在大多數正常的人類活動中過著完整的生活。在較輕的HPE病例中，嬰兒出生時大腦正常或接近正常盡管危險因素包括母親糖尿病，懷孕期間的感染或藥物使用。懷孕前三個月流產和出血也可能是這個問題的標志或癥狀。在一些受累兒童身上發現了異常染色體，表明這種情況可能是遺傳的在一些HPE兒童中發現了異常染色體，表明HPE可以遺傳發病率和存活率根據從醫院和診所收集的統計數據，估計大約每5000到10人中就有1人受到這種疾病的影響，全世界有000例活產。由于只有極少數的受孕胎兒能存活到足月（通常不到5%），所以生胎發生的頻率可能高達每200或250例中的1例。根據病情的分類和嚴重程度，那些達到出生的胎兒通常活不了6個月以上，雖然那些不太嚴重的異常可能會繼續過正常的壽命。一些出生缺陷可以通過超聲波看到出生時患有這種疾病的幸存兒童的特征通常表現出一些明顯的生理和心理特征。例如，大多數人的頭部比例較小，同時也會表現出一系列的面部異常。這些面部異常可能包括只有一個鼻孔的扁平鼻子、靠得很近的眼睛、唇裂或腭裂，或者只有一顆上中牙齒，而不是兩顆。更嚴重的畸形可能包括一只眼睛在臉上居中，位于前額或完全沒有面部特征的鼻子大腦功能通常也會受損，患者通常會出現腦積水過多，導致智力低下和發育遲緩，癲癇和器官系統異常是常見的，懷孕期間感染也會增加患HPE的風險。
- 發表于 2020-08-14 00:24
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- 分類：醫療衛生
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