人工耳蝸可用于治療耳聾或嚴重聽力損失耳朵的畸形。例如,蒙迪尼發育不良是一種耳蝸變形,可導致先天性耳聾。母親使用藥物或酒精、子宮感染或缺氧也可導致嬰兒耳聾。在這些情況下,聾兒的父母可能沒有任何聾啞親屬,也沒有自己的聾啞人
有些人由于耳朵畸形而天生失聰很多先天性聾的孩子都是從父母那里遺傳的,有各種各樣的遺傳病會導致耳聾,父母一方或雙方都可能出現聽力損失,隱性基因和顯性基因都會導致耳聾,同一組父母可能同時產生聽力和耳聾孩子們先天性耳聾可能是由內耳的耳蝸變形引起的。先天性耳聾的治療通常在兒童早期就開始治療植入物是治療嬰兒耳聾的一種可能,但在世界上許多地方,植入物并不是沒有并發癥的,先天性聾兒童也可能從小就接受手語教育,這本身就可以讓他們在聽覺世界里生活。不同的文化對聾啞兒童通常有不同的計劃,其中可能包括特殊教育和醫療項目。一些聾啞父母認為,生下先天性聾的孩子比有聽力正常的孩子要好,這些父母可能認為自己更有能力撫養孩子一個聾啞的孩子比一個聽力正常的孩子,雖然聽力正常的孩子也可以學習手語。一些家庭包括許多代的聾人成員,對這些家庭來說,撫養聾啞兒童根本不算是一個醫學問題。即便如此,父母是否有權選擇聾啞胚胎或拒絕為其子女尋求治療的問題是一個極具爭議的倫理問題,雙方都提出了合理的觀點,耳聾是由耳朵感染、疾病或外傷引起的。
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