血凝塊的形成是活化蛋白C的一個重要作用。對感染的嚴重免疫反應可導致活化蛋白C被成功地用作嚴重膿毒癥的治療手段,它可以減少白細胞和內皮細胞等白細胞的炎癥反應,細胞會釋放較低水平的白細胞介素和腫瘤壞死因子α。這些化合物會導致炎癥和感染性休克,降低它們的產量有助于保護附近的細胞。活化蛋白C保護組織的另一個重要方式是通過對血管的作用。血管內皮細胞在免疫應答過程中通常會變得通透性,從而允許免疫細胞進入組織。在APC的存在下,它們仍然不透水,阻止免疫細胞攻擊組織。由于這些保護作用,這種蛋白已經成為一種被認可的感染性休克治療方法。在老鼠身上的研究發現活化蛋白C如何提高膿毒癥后的存活率。內皮細胞和白細胞表面都有這種蛋白的受體。當這種蛋白與受體結合時,細胞信號系統被激活,受影響的內皮細胞起到穩定血壓和防止體液從組織中泄漏的作用白細胞釋放較少的促炎化合物,與APC結合后,對這些化合物的反應減弱。編碼活化蛋白C的基因缺陷形式可能導致疾病狀態。一個突變可使細胞無法產生APC。擁有該基因的單一拷貝可導致靜脈中形成血塊,被稱為靜脈血栓形成。兩個缺失的拷貝會導致廣泛的凝血,通常是致命的。其他的醫學條件包括對APC的抵抗,而APC蛋白的合成不正確。通常,這種突變導致活化蛋白C無法切割和滅活因子V和因子VIIIa。這種抵抗的癥狀與部分或全部缺乏APC無法區分。因此,具有這種突變的個體更容易發生血栓。
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