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    施特勞斯是什么病(Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease)?

    Gerstmann-Straussler-Scheinker病是一種極為罕見的遺傳性神經退行性疾病,目前尚無法治愈。它是一種被稱為傳染性海綿狀腦病(TSEs)的疾病家族的一部分,它似乎是由被稱為朊病毒的流氓蛋白引起的。這些朊病毒攻擊大腦和中樞...
    Gerstmann-Straussler-Scheinker病是一種極為罕見的遺傳性神經退行性疾病,目前尚無法治愈。它是一種被稱為傳染性海綿狀腦病(TSEs)的疾病家族的一部分,它似乎是由被稱為朊病毒的流氓蛋白引起的。這些朊病毒攻擊大腦和中樞神經系統,引起各種癥狀,最終導致死亡。流氓朊病毒攻擊格斯特曼-斯特勞斯勒-舍因克病患者的大腦。這種疾病在世界各地的發病率很低,而且你得這種病的機會非常渺茫。只有少數家庭有Gerstmann Straussler Scheinker的病史,而且這種病并不總是出現在彼此有血緣關系的人身上。因為這種疾病的發病率很低,科學家們并沒有在尋找治療方法上投入大量資金,雖然有一天可以通過基因治療來實現治愈,這種療法可以在疾病開始之前阻止它。這種療法也有可能被用于治療其他tse患者。Gerstmann-Straussler-Scheinker病患者最終會患上癡呆癥Gerstmann-Straussler-Scheinker通常在患者35-55歲之間開始發病,通常發病緩慢。病情進展可能需要2-20年;在某些情況下,患者可能會過上相對正常的生活一段時間,而在其他情況下,疾病的進展很快,幾乎沒有給患者時間來獲得他的或第一個癥狀通常表現為笨拙、難以平衡或執行精細運動任務,這些癥狀統稱為共濟失調Gerstmann-Straussler-Scheinker病是一種非常罕見的遺傳性疾病。除了共濟失調外,一些患者的眼睛也會出現問題,導致失明,并伴有言語模糊和肌肉痙攣。最終,該病會發展為全面性癡呆,患者通常會陷入昏迷。對于Gerstmann Straussler Scheinker患者來說,最常見的死亡原因是繼發感染,這是由于身體無法應對感染而導致的,有些家庭選擇將昏迷患者從生命支持系統中移除,因為沒有康復的希望。與其他TSE一樣,Gerstmann Straussler Scheinker在病人活著的時候很難辨認,由于需要對腦組織進行尸檢和檢查以確認診斷。當患者有家族病史時,通常會被診斷為Gerstmann Straussler-Scheinker,并且他們表現出所需的癥狀,而這些癥狀沒有從治療中恢復過來,這些治療可以解決這些癥狀的其他原因Gerstmann-Straussler-Scheinker主要是為了讓患者保持舒適,因為沒有治愈方法。患有Gerstmann-Straussler-Scheinker病的患者最終會陷入昏迷。
    • 發表于 2020-09-09 21:59
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    • 分類:醫療衛生

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