什么導致左心發育不全綜合征(What Causes Hypoplastic Left Heart Syndrome)？

左心發育不全綜合征（HLHS）的病因仍不清楚。沒有一個單一的基因功能異常可以指出它，也沒有一個母親的行為總是可以預測它。一般來說，醫生認為HLHS是由許多因素引起的。這些因素可能包括遺傳、性別、是否存在其他綜合征，偶爾...

左心發育不全綜合征（HLHS）的病因仍不清楚。沒有一個單一的基因功能異常可以指出它，也沒有一個母親的行為總是可以預測它。一般來說，醫生認為HLHS是由許多因素引起的。這些因素可能包括遺傳、性別、是否存在其他綜合征，偶爾還有母親行為。

在左心發育不良綜合征中，心臟的左側，包括心室、心房、主動脈瓣和二尖瓣發育不正常在胎兒發育過程中，HLHS的直接原因被認為是心臟左側結構畸形和發育不全，包括心室、心房，還有主動脈瓣和二尖瓣。一些醫生認為這個過程可能早在胎兒出生的第八周就開始了。一種理論認為二尖瓣和主動脈發育不正常，阻礙了流向左心房和左心室的血流。沒有營養豐富的血液，這些結構就無法生長最初的異常原因還沒有解釋，這意味著這種情況的根本原因仍然是個謎。近年來，一些研究表明，輕微的左心缺陷與左心功能不全之間存在聯系，尤其是主動脈，更容易發生HLHS。這種情況可能更容易發生在父母、叔叔阿姨或祖父母有左側缺陷的孩子身上。研究人員還知道，有一個孩子患有HLHS的父母更有可能生下另一個患有HLHS的孩子另一個可能是左心發育不全綜合征的部分原因是性別。男孩比女孩更容易患這種疾病，他們可能占所有HLHS病例的75%，這表明性別本身可能會增加風險一些遺傳疾病與HLHS有關，包括Holt-Oram、Turner和Noonan綜合征。然而，這些疾病并不總是表現為左心體積過小，而且可能導致其他心臟缺陷雖然沒有單一的母親行為被確定為左心發育不全綜合征的原因，有一些事情可能會增加所有心臟缺陷的風險。使用某些非法或處方藥物可以增加胎兒心臟發育異常的幾率。懷孕前和懷孕早期不服用葉酸現在也與心臟缺陷的可能性更大有關盡管有這些已知的潛在原因，嬰兒出生時沒有任何危險因素也并非罕見。當這種情況發生時，它強調了左心發育不全綜合征的病因是多因素的換句話說，它是由多種原因引起的，研究者們還沒有發現導致HLHS的各種因素的確切組合，而且可能根本沒有如果不進行手術治療，通常在生命的最初幾天就要發生這種情況，這種情況通常是致命的。目前還不能治愈HLHS，但一系列分期手術或心臟移植可以延長生命數年。