什么是腺苷脫氨酶(Adenosine Deaminase)？

腺苷脫氨酶是一種嘌呤分解代謝酶，對嘌呤代謝至關重要，因為它能從腺苷和2’-脫氧腺苷中去除一個胺基。它在人體內的重要性意味著其基因序列的大部分突變會導致嚴重的疾病。因此，了解這種酶的作用機制及其在人體內的作用是...

腺苷脫氨酶是一種嘌呤分解代謝酶，對嘌呤代謝至關重要，因為它能從腺苷和2’-脫氧腺苷中去除一個胺基。它在人體內的重要性意味著其基因序列的大部分突變會導致嚴重的疾病。因此，了解這種酶的作用機制及其在人體內的作用是很重要的。女性構成的腺苷脫氨酶是一個多肽鏈，大約363個氨基酸長，在許多物種中高度保守。這種酶的核心含有一個鋅原子，直接參與去除胺基的過程。鋅原子通過促使水中氫原子的去除來完成這一任務，它形成羥基攻擊底物并幫助去除胺基。鋅原子穩定性的任何降低都會導致腺苷脫氨酶酶活性的消除。這種酶有兩種亞型-腺苷脫氨酶1（ADA1）和腺苷脫氨酶2（ADA2）。ADA1更常見存在于人體大多數細胞內。它存在于細胞質、細胞內的液體中，并附著在細胞膜的外部。另一方面，ADA2只存在于某些組織中，如人類胸腺和血漿中。其他次要形式的腺苷脫氨酶包括RNA-和tRNA-特異形式，分別命名為ADAR和ADAT。除了嘌呤代謝外，這種酶在體內還起著其他一些作用。第一種是它作為信號分子的作用，釋放后與腺苷受體相互作用。對這種相互作用的反應包括冠狀動脈血管擴張，另一個重要的作用是它在細胞外與不同分子結合在這個作用中，它很可能起到刺激分子的作用。與這種酶有關的最著名的疾病是腺苷脫氨酶缺乏癥，這是一種影響免疫系統的危險疾病。其原因是第20號染色體上的突變，它的基因被發現的地方。這會產生一種不能分解脫氧腺苷的無功能酶。脫氧腺苷的積累是有毒的，會殺死T淋巴細胞和B淋巴細胞，而T淋巴細胞和B淋巴細胞是人體免疫系統的重要組成部分。因此，一個被診斷為腺苷脫氨酶缺乏癥的人會有一個功能失調的免疫系統，使他的身體容易受到細菌和病毒的攻擊。

發表于 2020-09-18 10:38
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分類：醫療衛生

什么是腺苷脫氨酶(Adenosine Deaminase)？

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