什么是隆突性皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberans)？

隆突性皮膚纖維肉瘤俗稱DFSP，是一種與成纖維細胞有關的腫瘤。在大多數情況下，這種腫瘤發生在皮膚上，并有能力最終轉移到肺部，雖然這是一種相對罕見的情況。在大多數情況下，治療隆突性皮膚纖維肉瘤腫瘤需要手術切除，因為其他...

隆突性皮膚纖維肉瘤俗稱DFSP，是一種與成纖維細胞有關的腫瘤。在大多數情況下，這種腫瘤發生在皮膚上，并有能力最終轉移到肺部，雖然這是一種相對罕見的情況。在大多數情況下，治療隆突性皮膚纖維肉瘤腫瘤需要手術切除，因為其他方法的成功率很低。

胸導管通常放置在DFSP患者體內，以簡化血液檢測和化療過程。與許多類型的腫瘤一樣，DFSP的產生是因為細胞開始快速分裂，最終發展成異常生長。這是因為兩個特定基因的融合發生了。膠原基因和血小板衍生生長因子基因發生了融合。產生的融合基因不像正常情況下那樣產生蛋白質，而是產生蛋白質一種刺激腫瘤異常生長的生長因子，盡管基因本身將其視為產生蛋白質的產物。起初，腫瘤看起來只不過是皮膚下的一個小腫塊。隨著時間的推移，隆突性皮膚纖維肉瘤可能開始進入肌肉組織，化療是一種聯合用藥，可以治療甚至逆轉腫瘤的生長。隆突性皮膚纖維肉瘤的預后，尤其是如果早期發現，是相當好的。有時有人試圖用化療來縮小腫瘤。伊馬替尼是一種溫和的藥物，用于各種形式的化療，有時可以產生有希望的結果放射治療也很有可能與化療同時使用。

化療藥物因其毒性大而受到嚴格控制，手術通常是治療隆突性皮膚纖維肉瘤的首選方法。切除腫瘤還可以檢查周圍組織是否有腫瘤開始向身體其他部位釋放細胞的跡象。幸運的是，這種手術相對簡單，很少涉及到很多并發癥，即使采用手術治療，后續的放療或化療也不少見，作為預防措施。