江西11歲男孩睪丸扭轉壞死摘除,竟是隱睪癥惹的禍
日前,杭州日報報道,江西11歲男孩亮亮一側蛋蛋疼了三天才被父母發現,在浙大兒科醫院被診斷一側睪丸扭轉壞死,只得行摘除手術。
據接診醫生介紹,亮亮的睪丸扭轉是有原因的,他屬于隱睪癥患兒,比普通男孩更容易發生睪丸扭轉。
對于隱睪癥,人們似乎并不陌生,就是睪丸沒有正常下降到陰囊內。
然而,更具體的,怎樣才算隱睪癥?睪丸為什么不能藏著掖著而會從腹腔內高位自我“發配”到陰囊內低位呢?人們可能并不清楚,這需要從睪丸的發育開始說起。
性腺的分化和睪丸的形成
妊娠早期,懷孕的前3-5周內,性腺未分化的胚胎并沒有性別之分,而被認為是雙性的。腎、生殖腺及生殖管道發生的原基——泌尿生殖嵴具有將來發育出男性或女性生殖器的基礎。直到第7周才由位于Y染色體短臂上的SRY基因引發睪丸生成和性腺的分化。 SRY基因誘導稱為Sertoli細胞的睪丸支持細胞產生苗勒氏管(雌性內外生殖器的始基)抑制物質(MIS),觸發苗勒氏管的退化。第八周,胎兒睪丸間質細胞產生的雄激素和MIS共同刺激睪丸的發育,第10-13周原始睪丸出現顯著發育。
睪丸的下降
可見,睪丸與腎是同源的,都發生在腹腔內,從形成之初的妊娠10周開始向下遷徙的跋涉。睪丸的下降可以分為腹腔內和腹股溝到陰囊內兩個階段。前一個階段發生在10至23周之間。這個過程依賴于雄激素和機械引力的作用,還伴隨著睪丸組織和提睪肌的分化和發育。
睪丸在腹股溝管的下降發生在妊娠24至34周之間。這個過程是雄激素依賴性的。雄激素作用于股生殖神經誘導被稱為降鈣素基因相關肽的釋放,后者促進睪丸引帶的節律性收縮牽引睪丸向陰囊突進。同時,附于睪丸一起下降的壁層腹膜形成的鞘狀突通過腹內外斜肌之間裂口形成的腹股溝內環進入腹股溝管,為睪丸進一步下降開拓通道。睪丸一旦進入腹股溝管,就會在腹內壓力的推動下進入陰囊。
隱睪癥
睪丸下降過程受遺傳、激素、解剖學、環境等多因素的影響,其中任何環節出現問題都可能阻礙睪丸的向下遷徙而發生隱睪癥。
通常,在出生前后睪丸可以下降進入陰囊,但是約25%新生男嬰睪丸未能正常下降,早產兒更多,高達30%。出生后未降睪丸還會繼續下降,多數會在足月出生的第6個月(早產兒需要經過早產月份調整)下降到陰囊內。因此,醫學上,目前將足月出生后6個月睪丸仍沒有完全下降到陰囊內定義為隱睪癥。到1歲時仍有約1%男嬰睪丸未能下降進入睪丸,需要手術治療。

未下降的睪丸可以位于陰囊入口的腹股溝管外環到腎下極,睪丸下降路徑上腹股溝和腹腔內的任何部位。因此,從位置上,隱睪癥可以分為腹腔內隱睪,和腹股溝區隱睪。從是否可以觸及未降睪丸,隱睪癥也分為可觸及型和不可觸及型。
隱睪癥表現為一側或雙側陰囊內不能觸及睪丸,因而也稱空陰囊。一側空陰囊,也被稱單蛋”人。西方有傳言說,希特勒就只有一個蛋蛋。

然而,空陰囊也不一定都意味著隱睪癥,一種情況是睪丸缺失或睪丸異位。現在醫學上對于不能在陰囊和腹股溝區觸摸到睪丸的患兒主張進行腹腔鏡檢查,可以發現未下降或異位的睪丸;如果未見到睪丸而看到睪丸血管盲端,可以確定睪丸缺失。

還有一種常見的情況是睪丸上縮。
睪丸上縮是指出生后曾經在陰囊觸及過睪丸,后來睪丸向上回縮到腹股溝區域在陰囊內不能摸到睪丸。這種情況主要是由于提睪肌過度活躍,當遇到像寒冷或疾病不適等刺激時發生痙攣性提睪反射將睪丸上拉初陰囊“固定”在腹股溝區導致,常表現為雙側性。但是,卻常被誤為隱睪癥,治療方法上卻完全不同,因而需要與真正隱睪癥區分開來。
除了查閱出生后體檢醫療文件記錄,詢問父母是否在陰囊內見到過睪丸(尤其是在溫熱水中洗澡時)外,鑒別主要依賴于身體檢查。
方法是,在溫暖環境中,將孩子置于仰臥位,雙腿稍微分開。如果發現同側陰囊發育不良表明是真正的隱睪癥。
醫生用溫暖的手先觸摸檢查對側睪丸的大小、位置和質地以作對照。然后,沿同側腹部向腹股溝區域進行輕柔推移觸摸,腹股溝區睪丸可以在手指下彈出。如果睪丸是可觸摸到的,應嘗試將其推拉到陰囊中,并將其保持在陰囊中約1分鐘,以引起睪丸肌肉的疲勞。松手后睪丸釋放停留在陰囊內,既可以說明是上縮睪丸,而非真正的隱睪癥。如果松手后立即彈回到腹股溝,則被認為是真正的隱睪癥。
睪丸為什么不能藏著掖著
睪丸作為男性生殖腺體,主要生理功能有二:產生和分泌男性激素,和產生男性生殖細胞——精子。
其中,精子的生成和發育是溫度敏感性的。睪丸生殖細胞和附睪精子都對熱應力損壞敏感,具體機制涉及細胞凋亡、自噬和DNA損傷。其中精母細胞和精子細胞最容易發生熱引起的損傷性改變。
研究發現,精子正常發生和發育的最佳環境需要保持比核心體溫低2-4℃,陰囊具有強大的溫度調節能力,以保證睪丸在適宜的溫度環境發育。這就是睪丸不惜“跋山涉水”由腹腔遷徙到陰囊的首要原因。另外,睪丸未降還增加睪丸惡性腫瘤、睪丸扭轉或創傷的風險,并且與腹股溝疝的發生,以及身體形象和由此帶來的心理問題相關聯。各種相關影響有多大呢?研究發現,隱睪癥的影響包括:
降低生育力
首先需要指出,人群中有15-20%夫婦存在懷孕困難,而且往往多因素性的。基于這個事實,研究發現單側隱睪癥其實對生育能力并沒有影響,懷孕率與普通人群沒有差別。
但是,雙側隱睪對生育力的影響是顯而易見的,懷孕率顯著降低(33-65%)。
另一方面,睪丸組織學研究也證實了這種影響。研究發現,隱睪癥患兒在出生時睪丸組織學時正常的,一年后逐漸發生變化,其中越40%的在兩歲時丟失生殖細胞。臨床治療的隨機研究發現,九個月進行睪丸固定術者比三年后進行手術者睪丸體積更大,如果1歲后才將睪丸放置到陰囊內,睪丸至少部分喪失生育力的恢復性。
這就是目前的指南建議對于隱睪癥應該早期進行手術治療的原因,具體而說,一般建議在6~18個月進行手術,最晚不能遲于12~18個月。
新聞中的亮亮,到了11歲開始進入青春期,11年的時間內兒子的隱睪居然未被起父母發現,令人感慨。
睪丸癌風險
睪丸癌本身是少見的,一般在4~5/ 10萬。長期以來,人們認為隱睪癥與睪丸惡性腫瘤之間存在關聯。研究發現,多達11%的睪丸癌具有隱睪癥病史。最近的研究發現,隱睪癥患者睪丸癌的相對危險高出2.7-8倍,絕對風險相當于為12-33 / 10萬。而如果在進入青春期后將睪丸移至陰囊內,后續睪丸癌相對危險降低到2.2。因此,目前建議,在青春期后確定的單側隱睪應該切除。
這樣看來,新聞中亮亮的患側睪丸,即使不發生扭轉壞死,也終難逃被切除的命運。
腹股溝疝、睪丸扭轉、睪丸創傷的風險和心理困擾
我們知道,男性易發腹股溝斜疝,與睪丸經由腹股溝管下降有關。研究發現,約90%的隱睪癥存在持續性鞘突殘留,顯著增加腹股溝疝的發生風險。
睪丸扭轉,過去認為與過度運動等機械性刺激有關,目前認為發生主要是由于睪丸固定不良導致。而隱睪癥往往伴有睪丸及其附件的其他發育障礙,因而顯著增加睪丸扭轉的風險。新聞中的亮亮就是這樣一個典型個例。

未降睪丸扭轉壞死
睪丸創傷,正常懸垂在陰囊的睪丸是不固定的,不易承受外力而不容易遭受創傷。而腹股溝區的未降睪丸則是相對固定的,外力容易將其擠壓在恥骨上造成鈍性創傷性損害。
心理困擾,包括因為身體缺陷對患兒心理的影響,更主要的是父母因為擔心孩子生育力受損和睪丸癌風險而帶來的負面心理影響。通過閱讀本文,父母們可以了解到,單側隱睪癥對生育力是沒有影響的,而只要在青春期前進行復位,睪丸癌增加的風險并不顯著,因而不需要過度擔心。
背景新聞:
11歲男孩一側蛋疼三天 命根子差點不保
http://hzdaily.hangzhou.com.cn/hzrb/html/2017-04/11/content_2498959.htm
擴展閱讀:
“蛋疼”診治為什么刻不容緩?
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