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    20歲少女像70歲老太,因為皮膚松弛癥?

    最近有一篇新聞報道,說的是一位年輕的女子生完孩子后臉部和脖子的皮膚開始松弛,半年以后她的面容像一位60多歲的老人,但嗓音和精力還保持年輕人的狀態,經過診斷,她患有獲得性皮膚松弛癥。

    皮膚松弛癥是一種很罕見的疾病,因為彈性組織失常而出現松弛多皺紋、多余和下垂無彈性皮膚。皮膚松弛癥分遺傳性和獲得性兩種,遺傳性皮膚松弛癥在全球范圍內大概有200個家庭,獲得性皮膚松弛癥則更為罕見。由于這種病過于罕見,沒有人口發病比例的資料,這種病的發病率在性別和種族間沒有差異。

    皮膚松弛癥的病因尚不清楚,很可能不是單一病因,目前有很多假設,其中多數認為和彈性纖維減少的機制有關,包括:

    ◆銅代謝異常或銅缺陷。

    ◆血清彈性蛋白酶抑制劑水平下降。

    ◆賴氨酰氧化酶活性下降。

    ◆彈性蛋白酶活性增加。

    ◆炎癥后彈性組織離解。

    ◆免疫介導機制。

    ◆彈性基因表達下降。

    此外,有的患者之前患有導致皮膚出現松弛皺紋的炎癥,還有的病人有皮膚病家族史,有人發病之前使用過青霉素或青霉胺,或者其他藥物。

    2011年,越南一位26歲的女子被診斷為獲得性皮膚松弛癥。她于2008年吃海鮮后嚴重過敏,在當地藥房買來吃抗過敏藥,吃了幾天無效后去看病,醫生診斷為皮炎,開了藥。這種藥服用后出現了類似花粉過敏的癥狀,她停了藥,去看草醫。草醫認為是肝的問題,于是她開始吃各種草藥,吃了一段時間毫無效果,她又去看中醫,吃中藥一直吃到家里沒有錢了,這時候她看上去像70歲的老太太,但體力還保持年輕人的狀態。

    經過胡志明市大學醫院的診斷,她同時患有獲得性皮膚松弛癥和肥大細胞增多癥。醫生能做的是為她進行了整容手術,讓她顯得年輕了一些,但無法恢復到患病前的模樣。與此同時,越南還發現了另外一例,也是經常長期濫用藥物后出現的。

    發生在英國的一例是遺傳性皮膚松弛癥,母親是皮膚松弛癥患者,傳給了小女兒,大女兒則一切正常,結果在學校,患病的小女兒常常不是被當成教師,就是被當成姐姐的媽媽,做公車的時候司機怎么也不相信她是個未成年人。

    這個病例在媒體上公開后,有整容醫生為她免費做了整容手術,這位女孩有了男朋友,開始了新的生活。

    這幾個例子因為癥狀出現在臉部和脖子部位,因此引人注目,由于過于罕見,患病前后反差太大,一旦曝光,往往引起轟動。其實皮膚松弛癥會出現在其他部位和器官,不僅會使人看起來很老態,還會導致壽命縮短和一些健康問題。

    癥狀出現在表皮的話,主要影響外觀,不會導致傷口愈合方面的問題。松弛的皮膚主要出現在眼睛周圍、臉部、脖子、肩膀和小腿,背部等部位也會出現,理論上身體各個部位都可能出現,通常最先出現在面部和脖子。

    癥狀還會出現在消化道,這樣的話會引起小腸和大腸憩室、直腸脫垂。

    癥狀如果出現在肺部,會引起支氣管擴張、肺氣腫和肺原性心臟病。如果是獲得性皮膚松弛癥,肺部癥狀往往是肺氣腫,是獲得性皮膚松弛癥患者最常見的死因。為了避免對肺部的影響,患者不要吸煙。

    癥狀如果出現在心血管,會引起心臟擴大、充血性心臟衰竭、雜音、肺原性心臟病和主動脈瘤,也是會危及生命的并發癥。

    癥狀出現在骨骼,會引起臀部錯位、骨質疏松和其他骨骼異常。

    除此之外,還會出現疝氣等癥狀。總的來說,遺傳性皮膚松弛癥患者的癥狀較輕,通常不會影響到壽命,獲得性皮膚松弛癥患者的癥狀有可能比較嚴重,也有可能出現危機生命的并發癥。

    目前沒有任何辦法和藥物可以治療和預防皮膚松弛癥,氨苯砜有助于獲得性皮膚松弛癥患者消腫。對于皮膚皺褶、脫垂和疝氣,可以用手術的手段糾正,但手術本身治標不治本,只能提供暫時性的效果,過一段時間,皮膚松弛情況還是會很厲害。目前有建議通過注射肉毒桿菌毒素來治療,和美容的原理一樣,讓患者看起來年輕一些,也是一種暫時性的手段,但要比手術簡單易行。

    皮膚松弛癥患者的醫療照顧要比其他疾病更為復雜。首先要看皮膚科專家,看看能否找到病因,或者相關因素。其次要看內科專家,評估一下對全身器官的影響。由于可能影響到心血管系統,嚴重的會危及生命,因此要定期看心臟病專家、進行心臟監護。最后如果影響到肺部的話,要看肺病專家。

    • 發表于 2014-12-12 00:00
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