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    什么是α氧化(Alpha Oxidation)?

    α氧化,或α-氧化,是脂肪酸衍生物酶促縮短的名稱,該衍生物含有一個甲基(CH3-),連接到碳原子β(β)到羧酸基(-COO-)。只有一系列過程中,α氧化涉及特定脂肪酸的代謝,在過氧化物酶體中真核細胞。人體內α氧化不足導致植酸嚴重積聚,植...
    α氧化,或α-氧化,是脂肪酸衍生物酶促縮短的名稱,該衍生物含有一個甲基(CH3-),連接到碳原子β(β)到羧酸基(-COO-)。只有一系列過程中,α氧化涉及特定脂肪酸的代謝,在過氧化物酶體中真核細胞。人體內α氧化不足導致植酸嚴重積聚,植酸與Refsum病密切相關。眾所周知,這種遺傳紊亂會產生一系列干擾,其中許多不會危及生命。大多數Refsum疾病與PHYH基因突變有關。當脂肪酸分解成乙酰輔酶A時,稱為β氧化。在結構上,原來的羧酸鹽與輔酶A結合,并可被提取···CH2CH(Me)CH2-COO-(CoA)或植酸脂酰輔酶A,如果輔酶的結構沒有寫出來,附著在β-碳原子上的CH3寫為"Me"(代表甲基),以簡化可視化。識別碳(C)原子-從右到左,不計算輔酶碳-有羧基碳,其次是α-碳,然后排除β-碳和γ-碳。為了簡化,在γ位置左側的碳原子被排除在外。生物過程需要一種酶,因為甲基附著在β位置阻礙新陳代謝。在多步驟過程的第一步中,一個氫原子被α-碳上的羥基(-OH)取代,其結果是結構····CH2CH(Me)CH(OH)-COO-(CoA),接下來是脫羧,再加上氧化,得到····CH2CH(Me)-COO-(CoA),阿爾法氧化之后是另一個代謝步驟,叫做β氧化不幸的是,α氧化過程中的失敗并不包括在后一個過程中——植酸不會通過β氧化或任何其他脂肪酸代謝過程進行代謝。由于Refsum疾病與植酸過量密切相關,植酸直接來自飲食,一個人的治療很大一部分與飲食有關。它特別存在于乳制品、牛肉、羊肉和某些魚類中,包括金槍魚、鱈魚和黑線鱈。對一些人來說,一種困難和昂貴的血液過濾程序,稱為血漿置換。皮膚瘙癢和肌肉退化問題較少通過治療解決了這個問題,有一天,人們希望酶處理可以減少植酸的積累,并由此引發了Refsum更嚴重的問題。然而,目前的結果可能與心臟心律失常導致的死亡一樣嚴重。
    • 發表于 2020-09-06 19:02
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    • 分類:科學教育

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