什么是α氧化(Alpha Oxidation)？
α氧化，或α-氧化，是脂肪酸衍生物酶促縮短的名稱，該衍生物含有一個甲基（CH3-），連接到碳原子β（β）到羧酸基（-COO-）。只有一系列過程中，α氧化涉及特定脂肪酸的代謝，在過氧化物酶體中真核細胞。人體內α氧化不足導致植酸嚴重積聚，植...
α氧化，或α-氧化，是脂肪酸衍生物酶促縮短的名稱，該衍生物含有一個甲基（CH3-），連接到碳原子β（β）到羧酸基（-COO-）。只有一系列過程中，α氧化涉及特定脂肪酸的代謝，在過氧化物酶體中真核細胞。人體內α氧化不足導致植酸嚴重積聚，植酸與Refsum病密切相關。眾所周知，這種遺傳紊亂會產生一系列干擾，其中許多不會危及生命。大多數Refsum疾病與PHYH基因突變有關。
當脂肪酸分解成乙酰輔酶A時，稱為β氧化。在結構上，原來的羧酸鹽與輔酶A結合，并可被提取···CH2CH（Me）CH2-COO-（CoA）或植酸脂酰輔酶A，如果輔酶的結構沒有寫出來，附著在β-碳原子上的CH3寫為"Me"（代表甲基），以簡化可視化。識別碳（C）原子-從右到左，不計算輔酶碳-有羧基碳，其次是α-碳，然后排除β-碳和γ-碳。為了簡化，在γ位置左側的碳原子被排除在外。生物過程需要一種酶，因為甲基附著在β位置阻礙新陳代謝。在多步驟過程的第一步中，一個氫原子被α-碳上的羥基（-OH）取代，其結果是結構····CH2CH（Me）CH（OH）-COO-（CoA），接下來是脫羧，再加上氧化，得到····CH2CH（Me）-COO-（CoA），阿爾法氧化之后是另一個代謝步驟，叫做β氧化不幸的是，α氧化過程中的失敗并不包括在后一個過程中——植酸不會通過β氧化或任何其他脂肪酸代謝過程進行代謝。由于Refsum疾病與植酸過量密切相關，植酸直接來自飲食，一個人的治療很大一部分與飲食有關。它特別存在于乳制品、牛肉、羊肉和某些魚類中，包括金槍魚、鱈魚和黑線鱈。對一些人來說，一種困難和昂貴的血液過濾程序，稱為血漿置換。皮膚瘙癢和肌肉退化問題較少通過治療解決了這個問題，有一天，人們希望酶處理可以減少植酸的積累，并由此引發了Refsum更嚴重的問題。然而，目前的結果可能與心臟心律失常導致的死亡一樣嚴重。
當脂肪酸分解成乙酰輔酶A時，稱為β氧化。在結構上，原來的羧酸鹽與輔酶A結合，并可被提取···CH2CH（Me）CH2-COO-（CoA）或植酸脂酰輔酶A，如果輔酶的結構沒有寫出來，附著在β-碳原子上的CH3寫為"Me"（代表甲基），以簡化可視化。識別碳（C）原子-從右到左，不計算輔酶碳-有羧基碳，其次是α-碳，然后排除β-碳和γ-碳。為了簡化，在γ位置左側的碳原子被排除在外。生物過程需要一種酶，因為甲基附著在β位置阻礙新陳代謝。在多步驟過程的第一步中，一個氫原子被α-碳上的羥基（-OH）取代，其結果是結構····CH2CH（Me）CH（OH）-COO-（CoA），接下來是脫羧，再加上氧化，得到····CH2CH（Me）-COO-（CoA），阿爾法氧化之后是另一個代謝步驟，叫做β氧化不幸的是，α氧化過程中的失敗并不包括在后一個過程中——植酸不會通過β氧化或任何其他脂肪酸代謝過程進行代謝。由于Refsum疾病與植酸過量密切相關，植酸直接來自飲食，一個人的治療很大一部分與飲食有關。它特別存在于乳制品、牛肉、羊肉和某些魚類中，包括金槍魚、鱈魚和黑線鱈。對一些人來說，一種困難和昂貴的血液過濾程序，稱為血漿置換。皮膚瘙癢和肌肉退化問題較少通過治療解決了這個問題，有一天，人們希望酶處理可以減少植酸的積累，并由此引發了Refsum更嚴重的問題。然而，目前的結果可能與心臟心律失常導致的死亡一樣嚴重。
- 發表于 2020-09-06 19:02
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