哪些疾病需要“忌口”？

在日常生活中，相信你一定沒少經歷過這樣的情景：突然患病之際，本想通過美食來振奮一下自己的味蕾，卻在聽到家長或愛人的一句“生病要忌口，不是想吃什么就能吃什么的”之后只能作罷。不過實際上，盡管生病“忌口（即在生病期間限制某些食物的攝入）”這一做法有著悠久的歷史，但大多數所謂的“忌口”都不靠譜，例如常常無辜“中槍”的海鮮類。然而，有一些疾病的確和食物存在密切聯系，它們的治療方案中也真的包括“忌口”這一點。

變態反應

“變態反應”這個詞其實是對各種人體針對外來非致病物質產生的過度免疫反應的簡稱，其中最常見的莫過于I型（速發型）變態反應，也就是我們常說的“過敏”。在典型的I型變態反應中，人體免疫系統會將患者攝入的非致病物質（如食物、花粉、藥物）識別為“有害物質”，從而激活局部或是系統性的炎癥反應（關于過敏的詳細介紹，請閱讀文章《蕁麻疹會傳染？》），這些對非致病物質產生的激烈反應輕者會帶來各種惱人的癥狀（如瘙癢、風團、皮疹、鼻塞等），嚴重的時候甚至會產生生命危險。

基于I型變態反應的機理，現在已經有很多起效迅速、安全性佳的藥物用于治療癥狀較輕的此類疾病（如蕁麻疹、過敏性鼻炎）。但不幸的是，我們對于很多致命性的I型變態反應（如由食物、藥物引起的過敏性休克）仍然難以做到完全預防其發生，患者只能在生活中最大程度避免接觸能夠誘發變態反應的物質（也就是過敏原）；而另外一些可由藥物治療的I型變態反應，也往往需要避免接觸過敏原，畢竟藥物在現階段只是一種對癥治療措施。

一般而言，絕大多數經歷了I型變態反應的患者都能夠靠仔細回憶發病情景，來找到相應的過敏原（例如在攝入某種水果后即發生變態反應，但不攝入該水果時完全正常，這種水果即有很大可能是過敏原）；有些時候，醫生也會利用簡單的試驗（例如斑貼試驗）來協助確定過敏原。根據相關研究的統計，引起絕大多數嚴重I型變態反應的過敏原其實很常見，它們包括水果（如芒果、木瓜、鱷梨）、植物花粉（例如十分常見、但很不起眼的豚草）、藥物（例如解熱鎮痛的阿司匹林、青霉素之類的抗生素）和生活常用品（例如制造醫用手套和安全套的乳膠）。對任一物質產生過嚴重I型變態反應（如過敏性休克）的人，終生不應再接觸此類物質，并最好隨身攜帶載有過敏原信息的醫療信息卡或醫學手環，以備不時之需。

乳糜瀉

乳糜瀉（麥膠性腸病）在中國并不常見，但在歐美國家卻是非常常見的導致飲食限制（“忌口”）的疾病。由于眾多食物中均含有能夠加重乳糜瀉癥狀的麩質，因此對于乳糜瀉患者而言，“每天吃什么”都成為了一個極大問題。總體上講，乳糜瀉并不是針對食物的過敏反應，倒更像是患者免疫系統失調引起的自身免疫性疾病（和類風濕關節炎等類似），但在整個疾病進程中，食物攝入不當卻起到了至關重要的作用。

在幾乎所有來源于小麥、大麥或黑麥的食物之中，都含有一類被稱為“麩質”的蛋白質，絕大多數人在攝入麩質之時，并不會產生特別的反應。然而一部分人會因遺傳因素（幾乎所有乳糜瀉患者擁有II類人類白細胞抗原（HLA-II）的特殊基因型）而對麩質敏感，當這部分敏感人群通過飲食而源源不斷地接觸到麩質時，就會誘發涉及腸道的免疫紊亂，這種免疫反應的最終結果就是，小腸中負責吸收營養物質的重要部位——絨毛因受到攻擊而日趨萎縮，從而導致患者的營養吸收明顯受阻。乳糜瀉患者最具特征性的癥狀就是慢性腹瀉，以及與之相關的體重減輕、營養不良乃至于兒童生長發育遲緩，而由于乳糜瀉患者的免疫系統基本都存在不同程度的異常，加之腸道對一些維生素的吸收不良，部分患者還會出現肝炎、神經病等表現。

不過對于這種能夠嚴重擾亂患者日常生活、明顯降低生活質量的疾病，目前的醫學水平還無法給出對因治療手段。對于絕大多數乳糜瀉患者而言，避免從任何食物中攝入麩質，恐怕是唯一的選擇。但這種簡單粗暴的飲食禁忌也面臨著重重困難：首先，含有麩質的食物分布極其廣泛（例如面粉、醬油等極其常見的食物都富含麩質），加之食物生產過程中還會存在混雜問題，導致完全禁絕麩質攝入幾乎不可能；其次，使用代替材料（如馬鈴薯、藜麥）的無麩質飲食并不可口（或者可以說，口感非常差），有時還會導致營養素攝入不足，這既會導致營養不良，也會使部分患者難以堅持無麩質飲食。目前為止，已經有一些療法嘗試從根本上（降低機體對麩質的敏感度、改變腸道微環境）來治療乳糜瀉，但從當前的數據來看，似乎并不理想。

遺傳性疾病

除了上述和免疫反應相關的疾病之外，不少遺傳性疾病也在不同程度上需要飲食限制手段來治療，不過飲食限制在此時并非為了阻止免疫反應，而是防止因基因缺陷而受損的代謝步驟被食物中的物質激活。此類遺傳性疾病大多涉及氨基酸代謝步驟，其中以苯丙酮尿癥（PKU）、I型酪氨酸血癥和楓糖尿癥最為典型。

苯丙酮尿癥：作為人體的一種必需氨基酸，苯丙氨酸是人體相當一部分生命活動（如神經遞質合成）所必需的物質。在正常人體內，苯丙氨酸會通過苯丙氨酸羥化酶代謝為酪氨酸，進而參與到生命活動之中。經典型PKU的患者恰好缺乏苯丙氨酸羥化酶，而不能被代謝利用的苯丙氨酸則會產生有毒產物，損害患者的各器官；而在四氫生物蝶呤（BH4）缺乏癥患者中，苯丙氨酸羥化酶催化所必須的輔酶BH4不能被合成。一般而言，PKU患者需要完全杜絕飲食中的苯丙氨酸攝入，并嚴格限制蛋白質攝入，BH4缺乏癥患者則需要補充外源性的BH4。

I型酪氨酸血癥：酪氨酸并非人體必需氨基酸，但在各類生命活動中同樣不可或缺。I型酪氨酸血癥的患者難以將酪氨酸完全代謝，從而使體內含有大量未被代謝完全的有毒中間產物。患者肝臟、腎臟、心臟、神經系統都可能受損，更加嚴重的是，40%的該病患者將會罹患肝細胞癌（俗稱的“肝癌”），且這一風險幾乎無法避免。雖然目前已經有了治療該病的藥物尼替西農（NTBC，一種可以阻斷有毒中間產物生成的藥物），但藥物治療尚無法完全解決肝癌風險問題，昂貴的費用也是一個問題。

發表于 2016-04-04 00:00
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