聯顱雙胞胎的這些冷知識，你知道嗎？

美一對聯顱嬰成功手術分離

10月15日，美國伊利諾伊州一對13個月大的聯顱雙胞胎兄弟成功實施分離手術，引發廣泛關注。美媒CNN受邀做了獨家詳細報道，國內媒體也對英國媒體每日郵報的簡報做了廣泛編譯報道。

據報道，杰登和阿尼亞斯這對兄弟于2015年9月9日出生在芝加哥以南70英里的一個小鎮上，父母分別是卡車司機和兒科理療師（不是醫生），都是虔誠的基督徒。雖然早在5月份的產前超聲檢查中就發現胎兒存在聯顱畸形的事實，這對基督徒父母卻拒絕了醫生和親朋好友的墮胎建議，堅持生下這一雙“難兄難弟”，并分別賦予了充滿基督教色彩的名字：阿尼亞斯（Anias）——上帝的答案，和杰登（Jadon）——上帝聽到。

孩子出生后，這對基督徒父母踏上了求醫路。幾經輾轉最后被著名的波士頓兒童醫院推薦給了布朗克斯蒙特菲奧兒童醫院的詹姆斯·古德里奇博士，這位70歲高齡的醫生也是目前世界上最富有經驗的聯顱畸形神經外科專家，總共做過6例聯顱嬰分離手術。

術前準備歷時幾個月，這對基督徒父母也辭去工作搬到了醫院附近居住。術前幾個月由另一位“主刀醫生”，也是一位整形外科專家分次向兄弟倆頭皮下植入4個組織擴張器，并不斷注入液體擴張頭皮，為彌補術后巨大的頭皮缺損做準備，因此，我們才看到如圖所示兄弟倆頭部如此膨大。

手術另一項準備是對包括頭皮、顱骨、腦膜以及腦組織相連的程度、手術難度和方案進行充分評估。醫療小組透過3D打印模型對此進行數百次評估和手術推演，尤其是兄弟倆共享豐富的硬腦膜靜脈竇（下圖中間紅色管道）系統，構成手術最為困難的部分。

最終，兄弟倆于10月14日上午7:15分被送進手術室，經過20小時艱難手術成功進行手術分離。接下來，兄弟倆將接受數月術后恢復和康復治療。

有的國內媒體對高達250萬美元，折合1680萬人民幣的手術費用大加刻意渲染，有網友被誤導認為孩子的父母是有錢人。事實上，這是一個普通美國家庭，夫妻都是藍領工薪層，250萬美元中的絕大部分由醫療保險支付，需要自己支付部分尚有10萬美元缺口正在通過網絡募捐填補。

聯顱嬰分離手術為什么引人關注

世界范圍內,不時有聯顱嬰分離手術的報道見諸大眾媒體，似乎這種手術司空見慣。事實上，截止目前，算上本例，全球總共僅進行過59例這種手術，可以說幾乎每一例手術都受到廣泛關注。原因在于，一方面，聯顱嬰本身就是極其罕見的先天性畸形；另一方面，分離手術難度極大，每例手術都具有很大挑戰性。

聯顱雙胞胎（Craniopagus twins，CPT ）極其罕見，約占所有連體嬰的2~6%，每160萬到250萬活產嬰兒才能見到1例。在所有連體畸形中，約40％為死產，另有三分之一通常因為多發器官畸形而在24小時內死亡，活下來能獲得手術分離機會的僅有25％，如果不接受或者沒法完成分離手術，80%的連體嬰會在2年內死亡。因此，每一對活下來的連體嬰都是生命奇跡，能夠手術分離成功的聯顱雙胞胎自然是奇跡中的奇跡。

聯顱雙胞胎之間相連的組織包括頭皮、顱骨、腦膜和腦組織，依據相連形式和程度的不同，可以劃分為多種類型。

總體上，以雙胞胎之間是否共享硬腦膜靜脈竇以及腦組織相連的深度，分為部分型和完全型。又以雙胞胎之間身體縱軸呈角程度分為垂直型和成角型。

本例手術的主刀醫生古德里奇博士作為共同作者，總結自1919年到2005年86年間文獻報道的資料相對完整的64例聯顱雙胞胎，綜合以上兩種分類方法形成一個分類體系如下：

部分型：雙胞胎之間部分顱骨相連，但是整體上有各自的顱骨穹凸，關鍵是通常有各自完整的硬腦膜靜脈竇，腦組織可以有小范圍相連。這種類型通常容易進行手術分離，手術安全性好，通常不會造成嚴重腦功能損傷后遺癥。總共64例中部分型占11例，其中呈角型7例，垂直型4例。

完全型：主要標志是顱骨融合范圍廣泛，雙胞胎四個腦半球同處一個顱腔；共享部分硬腦膜靜脈竇；腦組織相連較多。這種類型手術分離難度大，手術中需要切開共享的硬腦膜靜脈竇，術中出血量大并可能因此致死，術后容易導致腦水腫、腦組織缺血。腦組織分離也容易造成不同程度殘疾、癲癇發作等嚴重后遺癥。64例中，這種類型53例。

完全型同樣以身體縱軸之間的角度關系分為呈角型（20例）和垂直型（33例）。后者又以面部朝向分為三型：Ⅰ型（14例），面部朝同一方向，軸向旋轉角度小于40°；Ⅱ型（8例），面向相反方向，旋轉角度介于140~180°；Ⅲ型（11例），旋轉角度介于以上兩型之間（40至<140°）。

不同類型之間不僅代表著外觀的差異，更重要的是意味著腦組織融合和不對稱等畸形程度的不同，以及手術分離難度的巨大差異。

硬腦膜靜脈竇為什么重要

腦組織血液回流與其他組織存在一個顯著不同，就是首先由各級腦靜脈匯集進入兩層硬腦膜之間的靜脈竇，然后再進一步回流入頸靜脈。

硬腦膜主要由膠原纖維構成，堅韌但缺乏彈性，承擔分隔和保護腦組織的功能；同時，兩層硬腦膜間構成腦靜脈血回流的中間通路——硬腦膜靜脈竇。由于靜脈竇缺乏完整的靜脈壁結構，是由硬腦膜內襯靜脈內皮細胞構成，完全缺乏肌肉層和彈性，手術中一旦被切開或者破壞難以止血，因此這種手術中通常是“流血不止”，需要大量輸血，同時也容易造成大出血甚至因此致死。靜脈竇也不容易吻合和修補，缺損部分往往需要人工材料植入替代。手術后也容易因為相應腦組織靜脈回流障礙造成腦水腫或缺血。

總體上，完全型雙胞胎之間共享硬腦膜靜脈竇大大增加手術的難度，也是造成某些手術不良后果的主要原因，因此，在聯顱畸形分類和手術中特別突出強調是否累及硬腦膜靜脈竇，并作為分型的最主要依據。

手術后果

雖然最早的聯顱雙胞胎分離手術可以追溯到15世紀，然而直到1952年才獲得首例成功，其中一個孩子得以幸存。