什么是四氫生物蝶呤(Tetrahydrobiopterin)？
四氫生物蝶呤是一種天然存在的營養素，在人體正常的精神功能所需的幾種酶中起著重要的輔助作用，這種營養素也被稱為THB，BH4和sapropterin. 患有PKU的兒童必須從父母雙方繼承一個隱性基因才能獲得這種疾病這一關鍵營養素是...
四氫生物蝶呤是一種天然存在的營養素，在人體正常的精神功能所需的幾種酶中起著重要的輔助作用，這種營養素也被稱為THB，BH4和sapropterin.
患有PKU的兒童必須從父母雙方繼承一個隱性基因才能獲得這種疾病這一關鍵營養素是由鳥苷三磷酸（GTP）合成的，它是蛋白質合成的能量來源。四氫生物蝶呤的功能是幫助產生必需的神經化學物質。5-羥色胺、腎上腺素和一氧化氮（NO）都是由酶合成的，沒有這些酶就無法產生存在四氫生物蝶呤。
血清素是由沒有四氫生物蝶呤的酶合成的缺乏它，或產量有限，會導致四氫生物蝶呤缺乏。當人體內存在的物質數量有限時，必需的氨基酸苯丙氨酸會開始積累。這種酸是通過食物獲得的，非常常見。在人體內，苯丙氨酸轉化為苯丙氨酸羥化酶（PAH），然后與四氫生物蝶呤相互作用生成酶如果沒有足夠的四氫生物蝶呤與之相互作用，體內的多環芳烴供應將最大化，苯丙氨酸將開始積聚。通常，這種情況在很小的時候就出現，并導致認知問題和運動功能紊亂還有一種叫做苯丙酮尿癥（PKU）的遺傳性疾病，它表現出類似的癥狀。PKU導致身體難以產生PAH，而這又意味著苯丙氨酸的積累。此外，少量的PAH意味著酪氨酸酶的生成量有限，這是由四氫生物蝶呤與多環芳烴結合而產生的。這種酶在產生多巴胺和去甲腎上腺素這兩種必需的神經遞質中是必不可少的。這種情況是由挪威醫生伊瓦爾·阿斯比約恩·福林于1934年發現的，它也被稱為福林氏病在6到14天大的時候，通過簡單的血液測試對這種情況進行篩查。在美國，BioMarin Pharmaceutical corporation開發了一種名為Kuvan?的處方藥，用于治療PKU，美國食品和藥物管理局（FDA）于2007年12月13日批準銷售該藥物。生產該藥物的專利工藝使用鹽形式的四氫生物蝶呤，并已在臨床試驗中證明可以降低血液中苯丙氨酸的含量。通過藥物治療和嚴格的飲食，PKU通常是可以控制的，它的癥狀得到控制。
患有PKU的兒童必須從父母雙方繼承一個隱性基因才能獲得這種疾病這一關鍵營養素是由鳥苷三磷酸（GTP）合成的，它是蛋白質合成的能量來源。四氫生物蝶呤的功能是幫助產生必需的神經化學物質。5-羥色胺、腎上腺素和一氧化氮（NO）都是由酶合成的，沒有這些酶就無法產生存在四氫生物蝶呤。血清素是由沒有四氫生物蝶呤的酶合成的缺乏它，或產量有限，會導致四氫生物蝶呤缺乏。當人體內存在的物質數量有限時，必需的氨基酸苯丙氨酸會開始積累。這種酸是通過食物獲得的，非常常見。在人體內，苯丙氨酸轉化為苯丙氨酸羥化酶（PAH），然后與四氫生物蝶呤相互作用生成酶如果沒有足夠的四氫生物蝶呤與之相互作用，體內的多環芳烴供應將最大化，苯丙氨酸將開始積聚。通常，這種情況在很小的時候就出現，并導致認知問題和運動功能紊亂還有一種叫做苯丙酮尿癥（PKU）的遺傳性疾病，它表現出類似的癥狀。PKU導致身體難以產生PAH，而這又意味著苯丙氨酸的積累。此外，少量的PAH意味著酪氨酸酶的生成量有限，這是由四氫生物蝶呤與多環芳烴結合而產生的。這種酶在產生多巴胺和去甲腎上腺素這兩種必需的神經遞質中是必不可少的。這種情況是由挪威醫生伊瓦爾·阿斯比約恩·福林于1934年發現的，它也被稱為福林氏病在6到14天大的時候，通過簡單的血液測試對這種情況進行篩查。在美國，BioMarin Pharmaceutical corporation開發了一種名為Kuvan?的處方藥，用于治療PKU，美國食品和藥物管理局（FDA）于2007年12月13日批準銷售該藥物。生產該藥物的專利工藝使用鹽形式的四氫生物蝶呤，并已在臨床試驗中證明可以降低血液中苯丙氨酸的含量。通過藥物治療和嚴格的飲食，PKU通常是可以控制的，它的癥狀得到控制。
- 發表于 2020-08-26 00:07
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- 分類：運動戶外
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