患有PKU的人不具備分解苯丙氨酸的能力,苯丙氨酸會導致苯丙氨酸積聚并導致腦損傷與其他19或20種氨基酸一樣,苯丙氨酸是一種含氮分子,由一個胺基和一個羧基組成,一個識別側鏈。這里的側鏈是一個苯基,它是一種必需的氨基酸,也就是說,苯丙氨酸不能由身體產生,必須從飲食中獲得苯丙氨酸作為一種補充劑,通常含有一種化學成分,某些輔助制劑對人體有復雜的影響,苯丙氨酸與抑郁癥、全身性和特異性疼痛、帕金森病等健康狀況的關系已被研究大多數人并不缺乏苯丙氨酸,因為苯丙氨酸廣泛存在于健康飲食中。大量補充苯丙氨酸可能導致中毒,PKU患者不應服用苯丙氨酸補充劑。
一種含有阿斯巴甜的減肥蘇打,對患有PKU的人來說是不安全的PKU是一種由于苯丙氨酸不能轉化為氨基酸酪氨酸而導致的遺傳性疾病。患有PKU的人,苯丙氨酸會在大腦中積聚,在大腦中會造成嚴重的損傷,如智力遲鈍。在大多數發達國家,對出生時的疾病進行篩查可以預防或預防這是因為最大程度的損傷發生在出生后的頭幾天。雖然成年人似乎不太容易受到神經損傷,但人們發現終生飲食限制有助于控制這種疾病苯丙氨酸存在于大多數含有蛋白質的食物中,因此,避免這種情況是很困難的。患有PKU的人必須嚴格遵守低苯丙氨酸飲食,以避免并發癥的發生。醫生和營養師的幫助是設計和遵循這種限制飲食的一個重要因素。患有PKU的人不應食用添加了阿斯巴甜的人工甜味產品,其中一些有PKU警告標簽,這是因為阿斯巴甜是由苯丙氨酸和另一種氨基酸結合而成的苯丙氨酸補充劑可以緩解抑郁癥。
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